Bullöse Autoimmundermatosen

Abstract

ZusammenfassungBullöse Autoimmundermatosen (BAID) sind eine heterogene Gruppe von etwa einem Dutzend Erkrankungen, die klinisch durch Erosionen und Blasen und immunpathologisch durch Autoantikörper gegen Strukturproteine der Haut oder Transglutaminase 2/3 charakterisiert sind. Die Diagnostik der BAID hat in der letzten Dekade enorme Fortschritte gemacht durch die Verfügbarkeit standardisierter serologischer Nachweismethoden, welche in Kenntnis des klinischen Bildes die Diagnose bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten erlaubt. Durch die Entwicklung verschiedener In‐vitro‐ und In‐vivo‐Modelle zu den häufigsten BAID, zum Beispiel bullöses Pemphigoid, Pemphigus vulgaris, Schleimhautpemphigoid sowie der seltenen Epidermolysis bullosa acquisita, ist es möglich, Schlüsselmoleküle und Entzündungswege zu identifizieren und die Wirkung neuer antientzündlicher Therapien präklinisch zu evaluieren. Die Zulassung von Rituximab für den moderaten und schweren Pemphigus vulgaris und die Entwicklung nationaler und internationaler Leitlinien für die häufigsten BAID stellt einen beträchtlichen Fortschritt in der Versorgung dieser Patienten dar. Trotzdem ist das limitierte therapeutische Armamentarium die größte Herausforderung für das Management der BAID. Mehrere randomisierte kontrollierte klinische Studien der Phasen II und III geben jedoch Anlass zur Hoffnung, dass in den nächsten Jahren neue wirksame und sichere Therapieoptionen zur Verfügung stehen werden. Die vorliegende Übersichtsarbeit fasst Epidemiologie, Klinik, Diagnostik, Pathophysiologie und Therapie der BAID zusammen und gibt einen Ausblick auf den aktuellen diagnostischen und therapeutischen Bedarf sowie zukünftige Entwicklungen.