Είναι αναγκαίο να υπάρχουν μέθοδοι εκτίμησης παιδιών με χρόνιες πνευμονοπάθειες, όπως η Κυστική Ίνωση (ΚΙ) και οι βρογχεκτασίες αιτιολογίας διαφορετικής από την ΚΙ (NCFB). Οι παθήσεις αυτές χαρακτηρίζονται από ανομοιογένεια αερισμού, που μπορεί να εκτιμηθεί με τον δείκτη κάθαρσης πνευμόνων (Lung Clearance Index, LCI). Σκοπός της παρούσας μελέτης ήταν η διερεύνηση της συμβολής του LCI στην εκτίμηση παιδιών με χρόνιες πνευμονοπάθειες. Αρχικά φάνηκε ότι ο LCI ασθενών με ΚΙ και ασθενών με NCFB διέφεραν σημαντικά από των υγιών μαρτύρων, αλλά όχι μεταξύ τους. Δεδομένου ότι φυσιολογικά στα παιδιά ο LCI δεν μεταβάλλεται, σε ασθενείς με ΚΙ ο LCI αυξήθηκε σημαντικά με την πάροδο του χρόνου και ήταν σημαντικά μεγαλύτερος σε εφήβους σχετικά με παιδιά σχολικής και προσχολικής ηλικίας. Σχετικά με το μικροβιακό φορτίο στα πτύελα, ο LCI ασθενών που ήταν χρονίως αποικισμένοι από Pseudomonas aeruginosa (PsA) ήταν σημαντικά χειρότερος από των μη αποικισμένων. Φάνηκε μάλιστα, ότι μπορούσε να προβλέψει την 1η απομόνωση PsA σε προηγουμένως μη αποικισμένους ασθενείς, πριν ακόμη εκδηλωθούν τα συμπτώματα. Στην σύγκριση με άλλες μεθόδους εκτίμησης της πνευμονοπάθειας: α) ο LCI αποδείχθηκε πιο ευαίσθητος από τη σπιρομέτρηση σε πρώιμα στάδια, καθώς 47,6% των ασθενών που είχαν φυσιολογικό FEV1% είχαν παθολογικό LCI, β) όσον αφορά στην HRCT, τη μέθοδο εκλογής για την ανίχνευση δομικών βλαβών, ο LCI παρουσίαζε ισχυρή συσχέτιση με το Bhalla score, γ) ο LCI εμφάνιζε καλή συσχέτιση και με παραμέτρους της δοκιμασίας κόπωσης: αρνητική συσχέτιση με τη μέγιστη πρόσληψη οξυγόνου κατά την άσκηση (VO2peak%) και τις αναπνευστικές εφεδρείες (BR%) και θετική συσχέτιση με τον αερισμό (VE) και τα αναπνευστικά ισοδύναμα (VE/VO2 και VE/VCO2). Σε ασθενείς με ΚΙ η απόλυτη τιμή του LCI μεταβλήθηκε κατά 0.88 ανά έτος και η μεταβολή αυτή διέφερε σημαντικά ανά ηλικιακή ομάδα (έφηβοι > παιδιά σχολικής ηλικίας > παιδιά προσχολικής ηλικίας), καθώς και σε αποικισμένους από PsA συγκριτικά με μη αποικισμένους. Η % ετήσια μεταβολή υπολογίστηκε σε 4.96% ανά έτος. Ο LCI επιδεινωνόταν σημαντικά κατά τη διάρκεια πνευμονικής έξαρσης και αποδείχθηκε ως μοναδικός ανεξάρτητος παράγοντας πρόβλεψης της έξαρσης σε ασθενείς με ΚΙ. Τέλος, ο LCI αξιολογήθηκε ως εργαλείο εκτίμησης αποτελεσματικότητας θεραπευτικής παρέμβασης: α) Βελτιώθηκε σημαντικά ένα μήνα μετά τη χορήγηση ενδοφλέβιας αντιψευδομοναδικής αγωγής σε παιδιά με ΚΙ και η βελτίωση ήταν μεγαλύτερη στα παιδιά που έλαβαν το σχήμα λόγω πνευμονικής έξαρσης συγκριτικά με εκείνα που το έλαβαν για την εκρίζωση της PsA. β) Η χορήγηση εισπνεόμενης Τομπραμυκίνης σε χρόνια βάση δεν φάνηκε να επηρεάζει τον LCI, καθώς οι τιμές του LCI, που μετρήθηκε σε 3 χρονικές στιγμές (t0: αρχικά, t1: 1 μήνα μετά τη χορήγηση Τομπραμυκίνης δις ημερησίως και t2: 1 μήνα μετά την t1, χωρίς να λαμβάνει ο ασθενής εισπνεόμενη Τομπραμυκίνη) δεν διέφεραν σημαντικά. γ) Ο LCI ασθενών με NCFB παρέμεινε σχεδόν σταθερός δύο χρόνια μετά τη χορήγηση εισπνεόμενου υπέρτονου διαλύματος NaCl 3.5%, ενώ στους ασθενείς με ΚΙ επιδεινώθηκε σημαντικά. Συμπερασματικά, ο LCI αποδείχθηκε πολύτιμος δείκτης στην εκτίμηση παιδιών με χρόνιες πνευμονοπάθειες και ειδικότερα, στην εκτίμηση της βαρύτητας και της εξέλιξης της πνευμονοπάθειας, στην πρόβλεψη της έξαρσης και της 1ης απομόνωσης PsA και στην αξιολόγηση θεραπευτικών παρεμβάσεων.