Brainstem and Cerebellar Involvement in Ramsay Hunt Syndrome

Abstract

We present a case of a 62-year-old Caucasian male with laryngeal cancer and Ramsay Hunt Syndrome otherwise known as herpes zoster oticus due to reactivation of the varicella zoster virus. Classic findings include the triad of ipsilateral facial paralysis, otic pain, and herpetic lesions in the sensory supply of the facial nerve. e common pathogenesis is associated with anterograde axonal reactivation of the varicella zoster virus in the geniculate ganglion. Unique features of our case include retrograde transaxonal spread of the varicella-zoster virus from the geniculate ganglion into the brainstem and cerebellum including involvement of the abducens nucleus, facial nucleus, middle cerebral peduncle, and inferior cerebellar peduncle. is presented as left facial paralysis, left sixth nerve palsy, horizontal diplopia to the left lateral gaze, profound truncal ataxia, and left-sided dysmetria. Clinical awareness that Ramsay Hunt syndrome may also involve the brainstem and cerebellum is critical in evaluating the clinical neurologic findings and expanding the diagnostic workup to include brain magnetic resonance imaging and cerebrospinal fluid analysis, including varicella zoster polymerase chain reaction. Encephalitis requires longer duration administration of high-dose intravenous acyclovir in conjunction with steroids. Delays in treatment are often associated with unsatisfactory outcomes with extensive residual deficits.

Manifestaciones clínicas del síndrome de Ramsay-Hunt en una serie de 20 casos

“…Se han descrito múltiples circunstancias (como el estrés, la enfermedad, una emoción, la administración de fármacos inmunosupresores, o la radioterapia) [12] que al comprometer la inmunidad del paciente, pueden desencadenar la reactivación y replicación del VVz, que a través de las fibras sensitivas del ganglio afecto alcanza el dermatoma correspondiente, donde el virus se replica en los queratinocitos, que producen la clínica característica, con la aparición de vesículas de distribución herpetiforme [13]. Los dermatomas afectados con más frecuencia son los torácicos (57%), cervicales (20%) y trigeminales (15%) incluyendo el nervio oftálmico; y el área lumbosacra (11%) [14]. La inflamación se produce en dirección anterógrada, pero es posible la propagación retrógrada desde el ganglio sensitivo hasta el asta anterior de la médula, afectándose su raíz anterior, con la aparición de síntomas motores [15].…”

“…Esta vasculitis herpética multifocal de pequeños vasos puede manifestarse como una encefalitis subaguda [67], incluso con la aparición de hemiparesia o hemihipoestesia [68]. Pero resulta muy infrecuente que un SRH evolucione a una encefalitis [69], presentándose siempre, de días a semanas después de las manifestaciones periféricas de la enfermedad [14]. Sólo la mitad de los afectados tenía una inmunodeficiencia previa, lo que hace difícil comprender cuáles son los mecanismos responsables de esta diseminación, que es un evento potencialmente mortal.…”

“…Sólo la mitad de los afectados tenía una inmunodeficiencia previa, lo que hace difícil comprender cuáles son los mecanismos responsables de esta diseminación, que es un evento potencialmente mortal. Quizá haya factores genéticos predisponentes, aún no identificados [70], aunque la inmunosupresión, al afectar la adhesión y migración de los leucocitos en el SNC, potencialmente altera la defensa natural contra la encefalitis por VVz [14]. La RM puede presentar un aspecto normal y la sensibilidad de esta prueba en la detección de lesiones encefálicas producidas por VVz es desconocida, debido a los pocos datos existentes [71].…”

Zoster Cranial Polyneuropathy in a COVID-19 Patient

“…The varicella-zoster virus (VZV) is a human herpetic virus that after the first infection, which produces varicella (chicken-pox), remains dormant in the sensory ganglia of peripheral nerves [ 7 ]. Herpes zoster is an acute localized reactivation of the dormant virus.…”

“…When reactivation involves the geniculate ganglion, it constitutes Ramsay Hunt syndrome (RHS), typically characterized by the triad of auricular pain, ear vesicular rash, and peripheral facial palsy (PFP) [ 12 ]. Old age, immunodepression, and stress are the main factors favoring VZV reactivation [ 7 , 13 ].…”