Bone mineral density in children with beta-thalassemia major in Diyarbakir

Pirinççioğlu, Ayfer Gözü; Akpolat, Veysi; Köksal, Orhan; Haspolat, Kenan; Söker, Murat

doi:10.1016/j.bone.2011.07.014

Cited by 53 publications

(51 citation statements)

References 31 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Bizim çalışmamızda da düzenli transfüzyon ve şelasyon tedavisi alan hastaların %69'unda osteoporoz tespit edildi. TM' li hastalarda lomber vertebralarda KMY azalması femoral bölgeye oranla daha fazladır (6,14,15). Literatüre uyumlu olarak hastalarımızın lomber omurga KMY ölçümleri, femur KMY ölçümlerine göre anlamlı derecede daha düşük bulundu (p=0,013).…”

Section: Discussionunclassified

“…Mahachoklertwattana (14), Lasco (15) ve Yiğitoğlu (3) da çalışmalarında benzer sonuçlar bildirmişlerdir. Bu durumun inefektif eritropoeze bağlı kemik iliği genişlemesinden lomber vertebra gibi trabeküler kemiklerin, kortikal kemiğe oranla daha fazla etkilenmesi sebebiyle geliştiği ileri sürülmüştür (6,14). Bizim sonuçlarımız da bu görüşü destekler niteliktedir.…”

Section: Discussionunclassified

“…TM'li hastalarda, hastalığın patogenezine ve uygulanan tedavilere sekonder gelişen problemlere bağlı olarak yaşla birlikte osteoporoz insidansı artar. Literatürde daha önce yapılmış farklı çalışmalarda da KMY Z-skorları ile yaş arasında negatif ilişki (13) ve yaşla artış gösteren osteoporoz insidansı bildirilmiştir (6,16 (12,2-18,1) (13-300) (74-106) (10-49) (15-37) (8,5-10,1) (2,4-5,1) (90-300) (0,7-6,4) (0,8-2,0 Hastaların antropometrik özellikleri, tedavi sıklığı ve laboratuvar değerleri grubunda osteopeni-osteoporoz insidansını %60, 10-19 yaş grubunda %72,2, 20 yaş üzerinde %100 olarak bulmuşlar ve yaşla birlikte osteoporoz oranının arttığını bildirmişlerdir. Biz de çalışmamızda literatür sonuçlarına benzer şekilde 0-9 yaş grubunda osteoporoz insidansını %55,5, 10-15 yaş grubunda %75 olarak bulduk.…”

Section: Discussionunclassified

“…Türkiye de hastalığın sık görüldüğü kuşak içinde yer almakta ve taşıyıcı sıklığı ülke genelinde %2-2,5 olmakla birlikte, bazı bölgelerde %10'lara ulaşmaktadır (4). Yakın zamandaki terapötik yaklaşımlarla talasemili hastalardaki yaşam süresi ve kalitesi artmış, bununla birlikte patolojik kırıklara sebep olabilen osteoporoz, hastalığın en önemli iskelet bulgusu ve morbidite sebebi haline gelmiştir (5,6). İyi tedavi edilen talasemi majörlü hastalarda bile osteoporoz prevalansının %40-50 (3,5), kırık prevalansının %38-41 olduğu bildirilmiştir (7,8).…”

Section: Introductionunclassified

See 3 more Smart Citations

Evaluation of Bone Mineral Density in Children with Thalassemia Major

Bakan¹,

Eser²,

Özkan³

et al. 2012

Tod

View full text Add to dashboard Cite

Amaç: Talasemi hastalarında ince ve kırılgan kemikler çeşitli faktörlere bağlı olarak gelişir. En iyi tedavi koşullarında bile talasemi majör (TM) hastalarının büyük kısmında morbiditeye eşlik eden ciddi osteoporoz geliştiği bildirilmiştir. Bu çalışmada hastanemizde takip edilen TM'li çocuk hastaların kemik sağlığının biyokimyasal parametreler ve kemik mineral yoğunluğu (KMY) ile değerlendirilmesi, gelişebilecek osteoporoz yönünden erken tanı ve önleyici tedbirlerin alınmasının vurgulanması amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya TM'li 18 yaş altı 13 çocuk (5 kız, 8 erkek) dahil edildi. Hastaların yaş, hastalık süresi, transfüzyon sıklığı, kullandığı şelatör ve ilaçlar sorgulanarak kaydedildi. Boy ve kiloları ölçüldü. Transfüzyon öncesi alınan kanlarından hemoglobin, açlık kan şekeri, ferritin, alanin aminotransferaz, aspartat aminotransferaz, kalsiyum, fosfor, alkalen fosfataz, tiroid stimülan hormon, serbest tiroksin, intakt paratiroid hormon değerlerine bakıldı. KMY dual enerji X-ray absorbsiyometri yöntemi (DXA) kullanılarak lomber vertebra ve femurdan ölçüldü. DXA Z-skoru <-2 olanlar osteoporoz olarak kabul edildi. Bulgular: Hastaların yaş ortalaması 7,85±3,17 yıl, VKİ 14,68±1,93 kg/m 2 bulundu. Lomber KMY 0,464±0,108 g/cm 2 , total femur KMY 0,581±0,114 g/cm 2 , lomber DXA Z-skorları -2,44±1,60, total femur DXA Z-skorları -0,93±1,19 olarak hesaplandı. Osteoporoz oranı lomber vertebralarda %69, femur da %10 olarak saptandı. Lomber ve femoral KMY ile VKİ arasında anlamlı pozitif, femoral KMY ile iPTH arasında anlamlı negatif ilişki bulundu. Sonuç: Talasemi majörlü çocuk hastalarda düzenli transfüzyon ve şelasyon tedavisine rağmen osteoporoz oranı beklenenden yüksektir ve KMY'deki azalma çok erken yaşlarda başlayabilmektedir. (Türk Os te opo roz Dergisi 2012;18: 72-7) Anah tar ke li me ler: Talasemi majör, kemik mineral yoğunluğu, osteoporoz Summary ÖzetOrijinal Araştırma / Original Investigation 72 Aim: Fragile bones develop due to various factors in thalassemic patients. Even with optimum management, osteoporosis occurs, contributing to morbidity in majority of patients with thalassemia major (TM). Our aim was to evaluate bone health of thalassemic children using biochemical parameters and bone mineral density (BMD), and to emphasize the precautionary measures and early diagnosis of osteoporosis. Material and Methods: Thirteen children (5 females, 8 males, age <18 years) with TM were included in the study. Age, duration, weight, height, transfusion frequency, medication use were recorded. Following laboratory analysis were obtained: Whole blood count, fasting blood glucose, ferritin, alanine aminotransferase, aspartate aminotransferase, calcium, phosphorus, alkaline phosphatase, thyroid stimulating hormone, free thyroxin, and intact parathyroid hormone (iPTH). BMD was determined using dual energy X-ray absorptiometry (DXA) from femur and lumbar vertebrae. Patients with DXA Z-score <-2 was defined as osteoporotic. Results: The mean age was 7.85±3.17 years and body mass index (BMI) was 14.68±1.93 kg/m 2 . The r...

show abstract

Section: Discussionunclassified

Section: Introductionunclassified

See 2 more Smart Citations

Evaluation of Bone Mineral Density in Children with Thalassemia Major

Bakan¹,

Eser²,

Özkan³

et al. 2012

Tod

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…In some studies (23,24), in order to reduce the u n c o r r e c t e d p r o o f influence of bone size on BMD measurements in the growing skeleton, the apparent volumetric density of the lumbar spine has been calculated using a specific formula (25). In TM patients, it is very common to find low BMD values (osteopenia or osteoporosis) and in some studies up to 90%, even in optimally transfused and chelated patients, as is shown in Table 1 (7,(26)(27)(28)(29)(30)(31). Prevalence of fractures in TM patients is depicted in Table 2 and ranges from 16% to 49%, depending on study population and method of data collection (3,5, [32][33][34][35].…”

Section: Bone Metabolism In Tm Patientsmentioning

confidence: 99%

Pathogenesis of Thalassemia Major–Associated Osteoporosis: Review of the Literature and Our Experience

Gaudio¹,

Morabito²,

Catalano³

et al. 2018

Jcrpe

View full text Add to dashboard Cite

Due to increasing life expectancy in thalassemia major (TM), osteoporosis is emerging as a significant problem. Its aetiology is multifactorial, culminating in increased bone resorption and remodelling. Hypogonadism and marrow expansion seem to play an important role, but iron overload, deferoxamine toxicity, a defective GH-IGF-1 axis and multiple endocrinopathies may represent additional causes of bone damage. Many of these patients, though under appropriate treatment programs, do not achieve normal peak bone mass. The RANK/RANKL/OPG and the Wnt/βCatenin systems work as major mediators of imbalanced bone turnover and bone loss. Additional genetic factors, such as collagen type I alpha 1 and vitamin D receptor gene polymorphisms, may exert some influence on the enhanced fracture risk observed in TM. To date, in spite of adequate hormone replacement, chelating therapy, and acceptable haemoglobin levels, subjects with TM display impaired bone density and imbalanced bone turnover, so the puzzle of the pathogenesis of thalassemia major-induced osteoporosis remains far from being solved.

show abstract