Blistering Diseases

Braun‐Falco, Otto; Plewig, Gerd; Wolff, Helmut H.; Burgdorf, Walter H. C.

doi:10.1007/978-3-642-97931-6_15

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“…A primeira, também denominada dermatose bolhosa crônica da infância, é mais comum entre 2 e 5 anos de idade e acomete preferencialmente a região perineal, o abdome inferior e a região perioral, raramente havendo o envolvimento de mucosas. Na forma adulta, que surge após a puberdade, o quadro clínico assemelha-se à DH ou ao PB e o acometimento mucoso é mais comum (2) . Há evidências na literatura de associação, em alguns casos, do surgimento de DbIgA ao uso de medicamentos (10) .…”

Section: Discussionunclassified

A necessidade da imunofluorescência direta no diagnóstico da dermatose bolhosa por IgA

Chang¹

2012

J. Bras. Patol. Med. Lab.

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A dermatose bolhosa por imunoglobulina da classe A linear (DbIgA) do adulto é uma doença autoimune rara caracterizada por formação de bolhas subepidérmicas e depósito linear de imunoglobulina da classe A (IgA) na zona da membrana basal (ZMB). Por possuir aspectos clínicos e histológicos semelhantes a outras dermatoses bolhosas, principalmente a dermatite herpetiforme e o penfigoide bolhoso, faz-se necessária a realização de imunofluorescência direta para confirmação diagnóstica. Apresenta-se então, neste artigo, relato de caso ilustrando essa necessidade.

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Section: Discussionunclassified

A necessidade da imunofluorescência direta no diagnóstico da dermatose bolhosa por IgA

Chang¹

2012

J. Bras. Patol. Med. Lab.

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“…Na forma do adulto o quadro clínico é heterogê-neo, podendo assemelhar-se ao penfigóide bolhoso ou à dermatite herpetiforme, sendo o acometimento mucoso mais comum. 2 As diversas apresentações clínicas refletem a presença de diferentes auto-anticorpos envolvidos na imunopatogênese da doença. Os principais antígenos-alvo são os ectodomínos de 120kDa (LAD-1) e 97kDa (LABD97) do BP 180 (colágeno XVII), 1 sendo também descritos casos com auto-anticorpos contra colágeno VII, BP 230, α6β4 integrina, laminina e outras proteí-nas.…”

Section: Discussionunclassified

“…Os principais antígenos-alvo são os ectodomínos de 120kDa (LAD-1) e 97kDa (LABD97) do BP 180 (colágeno XVII), 1 sendo também descritos casos com auto-anticorpos contra colágeno VII, BP 230, α6β4 integrina, laminina e outras proteí-nas. 2,4 Os baixos títulos de IgA circulante dificultam a pesquisa desses antígenos, sendo apenas 30% das IFI positivas em adultos. 4 O exame histopatológico da DAL revela clivagem subepidérmica com infiltrado inflamatório rico em polimorfonucleares, sobretudo neutrófilos.…”

Section: Discussionunclassified

“…1 Há duas apresentações clínicas: da infância (dermatose bolhosa crônica da infância) e da idade adulta. 2 Segundo a literatura, pacientes com DAL que engravidaram evoluíram com melhora do quadro. 3 Relata-se caso inédito de DAL desencadeado por gestação, que apresentou boa resposta terapêutica à prednisona e dapsona, sem complicações maternofetais.…”

Section: Introductionunclassified

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Dermatose por IgA linear induzida pela gestação

Kanagusuko¹,

Aoki

Tebcherani³

et al. 2008

An. Bras. Dermatol.

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Resumo: A dermatose por IgA linear é doença bolhosa auto-imune subepidérmica rara, caracterizada pelo depósito linear de IgA na zona da membrana basal da epiderme. Nos relatos de gestação em pacientes com essa dermatose, nota-se sempre melhora do quadro clínico. Contrariando essas observações, é apresentado caso de dermatose por IgA linear induzida pela gestação, que demonstrou boa resposta terapêutica à dapsona e prednisona , sem complicações materno-fetais. INTRODUÇÃOA dermatose por IgA linear (DAL) é doença bolhosa auto-imune rara, que se caracteriza pela formação de bolhas subepidérmicas e pelo depósito linear de IgA na zona da membrana basal (ZMB). Os principais alvos dos auto-anticorpos são os domínios extracelulares de 120kDa (LAD-1) e de 97kDa (LABD97) do BP 180. 1 Há duas apresentações clínicas: da infância (dermatose bolhosa crônica da infância) e da idade adulta.2 Segundo a literatura, pacientes com DAL que engravidaram evoluíram com melhora do quadro. Relata-se caso inédito de DAL desencadeado por gestação, que apresentou boa resposta terapêutica à prednisona e dapsona, sem complicações maternofetais. RELATO DE CASOPaciente do sexo feminino, 17 anos, parda. Apresentava, em outubro de 2001, vesículas e bolhas na periferia de placas eritêmato-edematosas, além de máculas acastanhadas residuais e áreas com crostas hemáticas no abdômen (Figura 1) e membros. Encontrava-se no segundo mês de gestação. Negava uso de medicações ou outras doenças associadas. Realizada biópsia de lesão bolhosa, revelou clivagem subepidérmica com necrose de papila dérmica, intenso infiltrado neutrofílico e alguns eosinófilos na derme (Figura 2). A imunofluorescência direta (IFD) mostrou depósito linear de IgA (Figura 3) e depósito granuloso e focal discreto de C3 na ZMB. A imunofluorescência indireta (IFI) foi negativa. Confirmado o

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“…1 Tem evolução igual à da forma clássica, incluída a possibilidade de formação de milia à cicatrização. 1 Considerando o padrão inflamatório inicial e o surgimento na idade adulta, é necessário diagnóstico diferencial com penfigóide bolhoso (PB), dermatose por IgA linear do adulto e lúpus eritematoso sistêmico bolhoso (Lesb). [2][3][4][5] Na EBA o exame anatomopatológico revela bolha subepidérmica com infiltrado inflamatório neutrofílico.…”

Section: Introductionunclassified

Epidermólise bolhosa adquirida inflamatória: relato de caso

Fernandes¹,

Chiminazzo²,

Tebcherani³

et al. 2009

An. Bras. Dermatol.

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Resumo: Apresenta-se caso de epidermólise bolhosa adquirida inflamatória. Paciente do sexo masculino, 53 anos, há seis meses com erupção vesicobolhosa pruriginosa sobre base eritematosa no tronco, axilas e membros. O exame anatomopatológico mostrou bolha subepidérmica com neutrófilos. A imunofluorescência direta revelou depósitos lineares de IgG, IgA, IgM e C3 na zona da membrana basal, sendo a imunofluorescência indireta e o Salt Split Skin indireto negativos. Anticorpos antinucleares não reagentes. Houve melhora do quadro com prednisona e cicatrização de algumas lesões com formação de milia. Trata-se de apresentação rara de epidermólise bolhosa adquirida, com lesões iniciais predominantemente inflamatórias. Palavras-chave: Epidermólise bolhosa adquirida; Membrana basal; Vesícula Abstract: We report a case of an inflammatory variant of epidermolysis bullosa acquisita in a 53-year-old male, with itching blistering eruption on the trunk, armpits and limbs for six months. The skin biopsy specimen showed subepidermal blister with neutrophils. Direct immunofluorescence revealed linear depositions of IgG, IgA, IgM and C3 at the basement membrane; indirect immunofluorescence and salt split skin were negative. Antinuclear antibodies were also negative. Improvement of the blisters followed treatment with systemic corticotherapy and some lesions healed with milia. This is a rare presentation of epidermolysis bullosa acquisita, with inflammatory lesions at first.

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A necessidade da imunofluorescência direta no diagnóstico da dermatose bolhosa por IgA

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Dermatose por IgA linear induzida pela gestação

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