Biliary tract dilatation and abnormal choledocho-pancreatic ductal junction in children

Abstract

Pediatria 359 ResumoSão apresentadas nove crianças cujas idades variaram entre 2 meses e 11 anos, com dilatação congênita da via biliar extra-hepática, com ou sem acometimento intrahepático, e oito delas, submetidas à investigação radioló-gica, apresentaram anomalia da junção entre o colédoco e o ducto pancreático principal. Forma-se assim um ducto comum longo, antes da penetração na parede duodenal, o que permite a passagem contínua de suco pancreático, rico em enzimas proteolíticas, para a árvore biliar. Como conseqüência, ocorre lesão da parede dos ductos biliares, substituição da camada muscular por tecido fibroso e dilatação em intensidade e extensão variáveis.O sintoma clínico mais importante foi a dor abdominal, acompanhada ou não de vômitos ou icterícia do tipo obstrutiva. Em apenas uma criança, havia dilatação do colédoco do tipo cística, que se manifestou clinicamente como massa palpável no hipocôndrio direito. Em oito crianças, o diagnóstico de dilatação da via biliar foi feito pela ultrassonografia abdominal e, em um caso, por visualização direta durante laparotomia de emergência. O diagnóstico de ducto comum longo foi confirmado pela colangiopancreatografia endoscópica transpapilar, no pré-operatório, ou pela colangiografia intra-operatória. Em apenas um caso, não foi feita investigação radiológica em virtude das más condições clínicas.O tratamento de eleição, realizado nos nove casos, foi a derivação bílio-digestiva em Y de Roux. O seguimento tardio revelou que todas as crianças estão bem, sem sintomas relacionados com a doença de base.J. pediatr. (Rio J.). 1994; 70(6):359-364: dilatação congê-nita do trato biliar, cisto de colédoco, canal comum colé-doco-pancreático. AbstractNine children aged between 2 months and 11 years, who had congenital dilatation of extrahepatic biliary tract, with or without intrahepatic dilatation, are presented. The radiological studies performed in eight patients demonstrated abnormal choledochopancreatico ductal junction. Thus, a long common channel is formed out of the duodenal wall, leading to a continuous reflux of pancreatic juice into the biliary system, chronic inflammation of biliary tract wall, fibrosis of muscular layer and finally different types of dilatations.The main clinical findings were upper abdominal pain, vomiting, or obstructive jaundice. In only one child the dilatation was cystic type and the clinical manifestation was palpable abdominal mass. In eight patients the initial diagnosis of biliary tract dilatation was made through abdominal ultrasound and in one case by direct visualization through emergent exploratory laparotomy. The final confirmation of the presence of long common channel was made by preoperative endoscopic retrograde cholangiopancreatography or intraoperative cholangiogram. The radiologic investigation was not performed in only one case due to bad clinical conditions. The surgical treatment indicated to all cases was Rouxen-Y hepatic-jejunostomy. The late follow up demonstrated that all patients are well and assymptomatic.J. pedia...

Choledochal cysts in children: How to Diagnose and Operate on

“…The etiology is not completely understood; however, the most accepted hypothesis states its association with an anomalous pancreaticobiliary junction (APBDJ), which causes pancreatic secretion reflux into the biliary ducts, causing inflammation and duct dilatation. In some studies, the prevalence of APBDJ association with choledochal cysts is 97% (3)(4)(5)(6).…”