Bilateral sensorineural hearing disorders in children: etiology of deafness and evaluation of hearing tests

Walch, Christian; Anderhuber, W.; Köle, Wolfgang; Berghold, Andrea

doi:10.1016/s0165-5876(00)00307-4

Cited by 54 publications

(70 citation statements)

References 27 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Tomografia computadorizada de alta resolução contribui na pesquisa diagnóstica, pois pode detectar de 8 a 20% dos casos de malformações da orelha resultantes de insultos ocorridos no final do terceiro trimestre de gestação. 1 A rubéola congênita é a principal causa pré-natal de perda auditiva pelos seus efeitos teratogênicos. Há vulnerabilidade importante do feto no primeiro trimestre da gestação aos efeitos do vírus que costuma provocar a tríade clássica: catarata congênita, surdez e malformações cardíacas.…”

Section: Resultsunclassified

“…Há vulnerabilidade importante do feto no primeiro trimestre da gestação aos efeitos do vírus que costuma provocar a tríade clássica: catarata congênita, surdez e malformações cardíacas. 1,7 Constatamos em nosso estudo que a rubéola congênita correspondeu a 23,6% dos casos e foi a causa identificável mais expressiva de deficiência auditiva, confirmando estudos já realizados nos países em desenvolvimento. 5,[8][9][10][11] Outras etiologias relevantes foram associações de fatores patogênicos (19,8%) como descritos na Tabela 2 e a meningite foi a etiologia pós-natal mais importante de disacusia sensorioneural.…”

Section: Resultsunclassified

“…(Tabela 1) A incidência de meningite na literatura varia de 6 a 22%. 1 [16][17][18][19] Diante desses dados, observa-se que algumas das principais causas de perda auditiva na infância como rubéola, meningite e ototoxicidade, são passíveis de prevenção. Utilizando-se medidas simples como programas de vacinação, orientação pré-natal adequada, maior informação de profissionais de saúde quanto à prescrição de medicações ototóxicas, pode-se realizar a profilaxia da deficiência auditiva.…”

Section: Resultsunclassified

“…(Quadro 1) 1 , a história extraída dos pais sobre causas hereditárias, pré, peri ou pós-natais para a deficiência é o método mais eficiente para se tentar estabelecer a etiologia da deficiência auditiva em crianças. Assim como em nosso protocolo, a anamnese deve incluir questões sobre infecções e uso de medicamentos durante a gravidez, dados a respeito do nascimento (peso, asfixia, hiperbilirrubinemia), comportamento e desenvolvimento da criança e a situação familiar.…”

Section: Casuística E Métodounclassified

“…De acordo com o Bureau International D'Audiophonologie (BIAP), classifica-se a perda auditiva em leve (20 a 40 dBNA), moderada (40 a 70 dBNA), severa (70a 90 dBNA) e profunda (acima de 90 dBNA). 1,2,3 A identificação e reabilitação precoces são essenciais para o desenvolvimento da fala, da linguagem e outras funções cognitivas durante a idade escolar. Além disso, pesquisas mostram a existência de um período crítico nos primeiros anos de vida para a aquisição da fala.…”

Section: Introductionunclassified

See 4 more Smart Citations

Análise das principais etiologias de deficiência auditiva em Escola Especial "Anne Sullivan"

Cecatto

Garcia

Costa

et al. 2003

Rev. Bras. Otorrinolaringol.

View full text Add to dashboard Cite

Obj etivo: Determinar as principais etiologias de deficiência auditiva em estudantes da Escola de Ensino Especial para surdos "Anne Sullivan" em São Caetano do Sul e comparar com os dados da literatura mundial. Forma de estudo: Estudo retrospectivo Material e método: Cento e trinta e um alunos da escola no ano de 2001 foram avaliados através de análise de seus prontuários, levando-se em conta dados de anamnese com a família, exame físico otorrinolaringológi-co, avaliação fonoaudiológica e psicológica. Resultados: Dos 131 pacientes, 67 (51%) eram do sexo masculino e 64 (49%) do sexo feminino. A perda auditiva sensorioneural foi a mais encontrada, representando 99% dos casos. Quanto ao grau de disacusia, 65% foi classificado como profundo. Quanto à etiologia, 24% foi classificada como desconhecida e das causas identificáveis a rubéola congênita foi a mais encontrada (22%). Na maioria dos pacientes a suspeita e o diagnóstico foram feitos com 12 meses de idade. Conclusões: A etiologia não definida foi a mais representativa, seguida pela rubéola, e a idade de diagnóstico predominou entre 12 e 30 meses. Aim:The purpose of this study was to determine the etiology of hearing loss in students of "Escola de Ensino Especial Anne Sullivan" at São Caetano do Sul to make a comparison of the results with the literature. Study design: Retrospective study. Material and method: We analyzed the medical history of 131 students in 2001, including the familiar anamnesis, otorhinolaryngological, psychological and audiological examination. Results: In the group, 67 (51%) were males and 64 (49%) females; 99% showed sensorineural hearing loss, 65% classified as profound. Etiological factors: in 24% no cause of hearing impairment could be determined; rubella was found in 22% of the children. The majority of the children had the suspicion and the diagnosis within 12 months old. Conclusions: The undefined etiology was the main finding, followed by congenital rubella. The diagnosis has to be made between 12 and 30 months. Rev Bras Otorrinolaringol. V.69, n.2, 235-40, mar./abr. 2003 ORIGINAL ARTICLE ARTIGO ORIGINAL «« ««Palavras-chave: perda auditiva, surdez, infância, etiologia.

show abstract

Section: Resultsunclassified

Section: Casuística E Métodounclassified

Section: Introductionunclassified

See 3 more Smart Citations

Análise das principais etiologias de deficiência auditiva em Escola Especial "Anne Sullivan"

Cecatto

Garcia

Costa

et al. 2003

Rev. Bras. Otorrinolaringol.

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

Ti₃C₂T_xMXene Composite 3D Hydrogel Potentiates mTOR Signaling to Promote the Generation of Functional Hair Cells in Cochlea Organoids

Zhang

Gao

et al. 2022

Advanced Science

View full text Add to dashboard Cite

Organoids have certain cellular composition and physiological features in common with real organs, making them promising models of organ formation, function, and diseases. However, Matrigel, the commonly used animal‐derived matrices in which they are developed, has limitations in mechanical adjustability and providing complex physicochemical signals. Here, the incorporation of Ti3C2TxMXene nanomaterial into Matrigel regulates the properties of Matrigel and exhibits satisfactory biocompatibility. The Ti3C2TxMXene Matrigel composites (MXene‐Matrigel) regulate the development of Cochlear Organoids (Cochlea‐Orgs), particularly in promoting the formation and maturation of organoid hair cells. Additionally, regenerated hair cells in MXene‐Matrigel are functional and exhibit better electrophysiological properties compared to hair cells in Matrigel. MXene‐Matrigel potentiates the amycin (mTOR) signaling pathway to promote hair cell differentiation, and mTOR signaling inhibition restrains hair cell differentiation. Moreover, MXene‐Matrigel facilitates innervation establishment between regenerated hair cells and spiral ganglion neurons (SGNs) growing from the Cochlea modiolus in a co‐culture system, as well as promotes synapse formation efficiency. The approach overcomes some limitations of the Matrigel‐dependent culture system and greatly accelerates the application of nanomaterials in organoid development and research on therapies for hearing loss.

show abstract

A novel MPZL2 c.68delC variant is associated with progressive hearing loss in Chinese population and literature review

Wang

Jiang

et al. 2022

Laryngoscope Investig Oto

View full text Add to dashboard Cite

Objective: The aim of this study was to identify genetic etiology in two unrelated Chinese probands with progressive sensorineural hearing loss.Methods: Two unrelated Chinese families were recruited. Genetic etiology was identified by targeted next-generation sequencing (NGS) and verified by Sanger sequencing. Hearing evaluations included pure tone audiometry, auditory brainstem response to clicks, and otoscopic examination. Medical history and computerized tomography scan of temporal bone were also collected. In addition, linear regression was used to summarize all of the reported cases and estimate the progression of hearing loss.Results: A 28-year-old man with variant c.68delC had progressive, moderately severe hearing loss and a suspicious history of renal impairment. His hearing result was 63.75 dB HL. The other proband was the youngest patient with MPZL2-related hearing loss reported so far in the literature (genotype: c.220C>T homozygote). Her hearing result by click-ABR was 25 dB nHL at 3 months of age, and deteriorated to 40 dB nHL at 15 months. Behavioral audiometry identified a hearing loss of 26.25 dB HL. In summarizing all of the reported cases, using linear regression, MPZL2-related hearing loss may deteriorate by 0.59 dB HL per year, and different MPZL2 variants may lead to different rates of progression. Conclusion:In this study, we first identified two unrelated patients with MPZL2related hearing loss in Chinese population, and a novel variant c.68delC. Our results expanded the mutation spectrum of deafness genes. Further studies are required to clarify the genotype-phenotype correlation and the progression of MPZL2-related hearing loss.

show abstract

Bilateral sensorineural hearing disorders in children: etiology of deafness and evaluation of hearing tests

Cited by 54 publications

References 27 publications

Análise das principais etiologias de deficiência auditiva em Escola Especial "Anne Sullivan"

Análise das principais etiologias de deficiência auditiva em Escola Especial "Anne Sullivan"

Ti₃C₂T_xMXene Composite 3D Hydrogel Potentiates mTOR Signaling to Promote the Generation of Functional Hair Cells in Cochlea Organoids

A novel MPZL2 c.68delC variant is associated with progressive hearing loss in Chinese population and literature review

Contact Info

Product

Resources

About

Bilateral sensorineural hearing disorders in children: etiology of deafness and evaluation of hearing tests

Cited by 54 publications

References 27 publications

Análise das principais etiologias de deficiência auditiva em Escola Especial "Anne Sullivan"

Análise das principais etiologias de deficiência auditiva em Escola Especial "Anne Sullivan"

Ti3C2TxMXene Composite 3D Hydrogel Potentiates mTOR Signaling to Promote the Generation of Functional Hair Cells in Cochlea Organoids

A novel MPZL2 c.68delC variant is associated with progressive hearing loss in Chinese population and literature review

Contact Info

Product

Resources

About

Ti₃C₂T_xMXene Composite 3D Hydrogel Potentiates mTOR Signaling to Promote the Generation of Functional Hair Cells in Cochlea Organoids