Bilateral persistent fetal vasculature: mimicker of retinoblastoma

Abstract

We describe a case of bilateral persistent fetal vasculature (PFV) in a 3-month-old boy who presented with bilateral white pupillary reflex and a possible diagnosis of retinoblastoma. On ultrasonography, there was an echogenic band in the posterior segment of both eyes which connected the posterior surface of the lens capsule to the optic disc. Colour Doppler revealed the presence of vascularity in the band along its entire length. No calcification or mass lesion was seen. These findings are diagnostic of PFV. Most cases of PFV are unilateral and sporadic in nature and closely mimic retinoblastoma. Although rare, PFV should be considered in the differential diagnosis when examining a case of bilateral leukocoria. Paediatricians should be aware of this rare but serious entity.

MR Imaging Features to Differentiate Retinoblastoma from Coats’ Disease and Persistent Fetal Vasculature

“…Hyperintensity of subretinal fluid, which is commonly linked to Coats disease in the literature, was present in the majority of included patients (all diagnoses) and therefore does not provide adequate discriminative potential. Additionally, although bilaterality can be generally regarded as a sign of retinoblastoma, the finding should be interpreted with care because bilateral pseudoretinoblastoma cases do occasionally exist both in the literature and the current analysis [30]. Finally, the presence of calcifications is regarded as pathognomonic for retinoblastoma, and spots of signal voids were detected in all retinoblastoma cases.…”

Vasculatura fetal persistente bilateral. Reporte de caso

“…Es característica la disminución de la profundidad de la cámara anterior junto a una membrana vascular retrolental que es hiperintensa en T2. La VFP posterior se caracteriza por microftalmia, desprendimiento de retina en forma de embudo, masa retrolental hipointensa y hemorragia vítrea 6 .…”

“…El tratamiento y el pronóstico de la VFP dependen de la extensión de la enfermedad, la edad del diagnóstico y el momento de la cirugía. En casos leves, la mayoría de las veces no es necesaria una intervención quirúrgica; por el contrario, los casos moderados y graves requieren cirugía, cuyo objetivo principal es la rehabilitación visual 6,7 . Dentro de las indicaciones imperativas para intervención quirúrgica, asociadas a gravedad, se encuentran la hemorragia intravítrea, el desprendimiento de retina progresivo, la estrechez de ángulo de la cámara anterior progresiva y el aumento de la presión intraocular 1 .…”

“…Dentro de las indicaciones imperativas para intervención quirúrgica, asociadas a gravedad, se encuentran la hemorragia intravítrea, el desprendimiento de retina progresivo, la estrechez de ángulo de la cámara anterior progresiva y el aumento de la presión intraocular 1 . La VFP anterior pura tiene un buen pronóstico visual en manejo con corrección afáquica y terapia de ambliopía; por otro lado, cuando hay compromiso posterior los pronósticos visuales son más reservados 6 . En los casos que requieren cirugía se ha evidenciado que, si se realiza antes del día 77 posnatal, el paciente presenta mejores desenlaces, ya que la rehabilitación visual favorable requiere una intervención quirúrgica temprana 3 .…”

Spotlight on the pediatric eye: a pictorial review of orbital anatomy and congenital orbital pathologies

“…No calcification is seen in PFV, distinguishing it from retinopathy of prematurity and retinoblastoma. 35 MRI features include T1 and T2 hypointense retrolental fibrovascular tissue and stalk-like hyaloid remnant/Cloquet canal (martini glass sign, Figure 7(b) with inset) against the normal hyperintense T2 signal of the globe, retinal detachment, and fluid-fluid levels. Post-gadolinium enhancement of the abnormal vitreous tissue is also seen.…”