Bilateral osteomyelitis of the mandible in pycnodysostosis

Iwu, C.O.

doi:10.1016/s0901-5027(05)80709-x

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“…Conformément aux spécificités maxillo-faciales décrites dans la littérature, ils présentaient une hypoplasie maxillaire associée à une hypopneumatisation des sinus maxillaires, une hypoplasie mandibulaire, un palais étroit ainsi qu'une hypercémentose dans le premier cas [6,17]. On retrouvait également chez ces patients un encombrement dentaire, responsable d'atteintes parodontales et carieuses fréquemment retrouvées chez les patients atteints de pycnodysostose [9].…”

Section: Discussionunclassified

“…Cela pourrait s'expliquer par la diminution de l'apport vasculaire et le rétrécissement progressif de la cavité médullaire avec l'âge, associé à l'apposition endostée continue inhérente à cette maladie [11]. Il en résulte, localement, une baisse des défenses immunitaires du patient contre les infections [9,11].…”

Section: Discussionunclassified

“…I). Une ostéomyé-lite maxillaire a été retrouvée chez 6 patients [3,11,17,19,20] et une ostéomyélite mandibulaire a été décrite chez 12 patients [3,4,[9][10][11][17][18][19][20][21][22][23]. Par ailleurs, 9 patients ont eu une fracture mandibulaire [3,4,[9][10][11][18][19][20][21].…”

Section: Discussionunclassified

“…La pycnodysostose pré-sente des spécificités sur le plan maxillo-facial telles qu'un retard de fermeture des sutures crâniennes, une saillie des bosses frontales et occipitales, une hypoplasie maxillaire et mandibulaire et des retards d'éruption dentaire [7,8]. Ainsi, ces patients vont présenter un encombrement dentaire souvent associé à un risque carieux accru et à des atteintes parodontales [7,9]. Des complications maxillo-faciales telles que l'ostéomyélite ou des fractures pathologiques mandibulaires ont également été rapportées [3,9,10].…”

Section: Introductionunclassified

“…Ainsi, ces patients vont présenter un encombrement dentaire souvent associé à un risque carieux accru et à des atteintes parodontales [7,9]. Des complications maxillo-faciales telles que l'ostéomyélite ou des fractures pathologiques mandibulaires ont également été rapportées [3,9,10]. Histologiquement, on observe une apposition osseuse continue sans résorption osseuse concomitante et remodelage [11].…”

Section: Introductionunclassified

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Complications maxillo-faciales associées à la pycnodysostose : présentation de deux cas cliniques et revue de la littérature

Fénelon

Catros

Boisramé

et al. 2015

Med Buccale Chir Buccale

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Résumé -Introduction :La pycnodysostose est une maladie osseuse autosomique récessive, dont la prévalence est de 1/1,7 million. Elle se caractérise cliniquement par un nanisme, une ostéosclérose diffuse, une acro-ostéolyse des phalanges distales et une fragilité osseuse avec des fractures. La pycnodysostose présente des spécificités maxillo-faciales : une hypoplasie maxillaire et mandibulaire ainsi que des retards d'éruption dentaire. Observations : Les observations de deux patients atteints de pycnodysostose qui présentaient des complications maxillo-faciales caractéristiques de cette maladie sont rapportées et discutées. Les deux patients ont bénéficié d'une prise en charge en milieu hospitalier. Le premier patient souffrait d'une ostéomyélite maxillaire et mandibulaire. Le deuxième patient présentait des fractures mandibulaires pathologiques. Discussion : Ces observations sont ensuite comparées à celles retrouvées dans la littérature. La pycnodysostose est une maladie osseuse sclérosante due à une mutation du gène de la cathepsine K. La conséquence est une fragilité osseuse associée à de nombreuses fractures et ostéites identiques à celles des deux observations rapportées. Conclusion : Le patient atteint de pycnodysostose doit faire l'objet de soins dentaires réguliers pour éviter les complications osseuses et les avulsions dentaires, d'autant que la réhabilitation est compliquée par la morphologie des maxillaires et la structure osseuse. Abstract -Maxillofacial complications in patients with pycnodysostosis: report of two cases and literature review. Introduction: Pycnodysostosis is a rare recessive autosomal bone disorder. The estimated prevalence is 1 to 1.7 per million. The typical features of pycnodysostosis include short stature, diffuse osteosclerosis, acroosteolysis of the distal phalanges and brittle bones. Maxillofacial features are midfacial and mandibular hypoplasia, and delayed teeth eruption. Observations: Two clinical cases of pycnodysostosis with typical maxillofacial complications are presented. Each patient was treated at a hospital. The first patient suffered from maxillary and mandibular osteomyelitis, and the other had a mandibular pathological fracture. Discussion: These observations are compared with previous cases reported in the literature. Pycnodysostosis is a sclerosing bone disorder caused by deficiency of the cathepsin enzyme K. This causes brittle bones; pathological fractures and osteomyelitis are typical complications. Conclusion: Patients with pycnodysostosis need special dental care in order to avoid tooth extraction and bone complications. Moreover, dental prosthetic rehabilitation is difficult due to jaw morphology.

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