Bilateral mammary Paget disease in a young adult female

Abstract

Mammary Paget disease is an uncommon malignancy of the breast that presents with ulceration or eczema of the nipple and is almost always associated with an underlying breast carcinoma. This disease is most commonly seen in the fifth and sixth decades of life and is almost always unilateral. The diagnosis of mammary Paget disease is generally based on clinical findings, confirmed by histopathologic examination. Mammographic and ultrasonographic findings may be nonspecific for malignancy, with 50% of cases showing negative findings. Magnetic resonance imaging can be used as a diagnostic tool to detect clinically occult cancer with nonspecific findings on mammogram and ultrasonogram. In this article, we are presenting a rare case of a young woman with biopsy-proven bilateral mammary Paget disease, for which bilateral modified radical mastectomy was done, followed by adjuvant chemotherapy and radiotherapy.

Paget disease of the vulva

“…1 Paget disease typically is associated with breast carcinoma and can present with itching, fl aking, or an ulceration on the nipple. 2 Extramammary Paget disease can be associated with the vulva or perianal region. 1,3 Most patients with vulvar Paget disease (VPD) have primary adenocarcinoma, although about 30% may be secondary adenocarcinomas with an underlying carcinoma such as endometrial, endocervical, vaginal, urethral, bladder, breast, rectal, or colonic.…”

Caso Clínico: Enfermedad de Paget del Pezón

“…En un estudio de 72 pacientes tratados en el hospital de medicina tradicional china y occidental integrada, de la Universidad de Ciencia y Tecnología de Huazhon entre enero de 1991 y enero de 2010, el 87.5 % de los casos se asociaron con carcinomas, y el 59.7 % con tumores mamarios multicéntricos palpables, a los cuales se practicó mastectomía radical; la cuadrantectomía central fue una opción considerada para casos con lesiones que solo involucraban el complejo pezón-areola [16]. En el caso descrito se practicó una cuadrantectomía central como técnica de elección por afectación única del complejo pezón areola.…”

“…La cuadrantectomía central con colgajos glándulo-cutáneos, según la literatura, es una técnica útil en la enfermedad de Paget y en el cáncer de mama con localización retro areolar, pues amplía las indicaciones de tratamiento conservador, anteriormente las lesiones con esta ubicación eran tratadas con una mastectomía por el pobre resultado estético que dejaba su resección cuando no se utilizaban técnicas oncoplásticas y por los efectos que tenía la radioterapia por la falta de un buen manejo del tejido [11][12][13][14][15][16]. Los ganglios axilares positivos se encuentran hasta en un 64 % de las mujeres afectadas con esta clase de tumor.…”

“…En pacientes sin evidencia radiológica de afectación multifocal, ni masa subyacente, una cirugía conservadora está indicada y tiene tasas de recurrencias bajas (5%), siendo el riesgo de metástasis axilar, sin masa palpable, de 0 -21%, el pronóstico en estas pacientes a 5 años sin cáncer subyacente en la mama afectada por enfermedad de Paget es bueno [16].…”

Enfermedad de Paget mamaria: revisión de la literatura

“…Esta patología es más común en mujeres caucásicas posmenopáusicas 7 con un pico de incidencia entre los 50 y 60 años 4,8 , sin embargo, se han reportado casos en adolescentes y adultos mayores 7 . Casi siempre es unilateral, pero se han descrito en la literatura casos bilaterales 9,10 . La EPM puede ocurrir en hombres, mas es extremadamente infrecuente 11,12 con algunas series que sugieren peor pronóstico 13 .…”