Beating the odds: a rare case of supracardiac total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) in an adult patient

Abstract

Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) is a rare congenital heart defect, and patients are usually symptomatic at a very young age. Survival to adulthood without surgical correction is extremely rare. We report a 33-year-old woman with a heart murmur and a history of a successful pregnancy. Echocardiogram revealed a large atrial septal defect with suspicious pulmonary vein anomaly. Chest radiograph demonstrated classical 'snowman' configuration. Cardiac catheterisation was consistent with anomalous pulmonary venous drainage. Cardiac CT confirmed supracardiac TAPVR, whereby all the pulmonary veins drain into the anomalous vein and finally to the superior vena cava. She remained asymptomatic and underwent a successful surgical repair.

Supracardiac total anomalous pulmonary venous connection in an adult woman

“…Pregnancy is a state of high hemodynamic demand. Cardiac output rises up to 100% during the third trimester 5 , and it is therefore common for pregnant women to develop symptoms associated with otherwise silent congenital malformations. Pregnancy-associated TAPVC is rare and is even considered an indication for pregnancy termination 7 .…”

“…Its global incidence is 2/100,000 births 4 , and it accounts for 1-3% of all congenital heart diseases 1 ; the most common is supracardiac 4 . It is generated during intrauterine development and is caused by functional persistence of the primitive venous system 5 .…”

Drenaje anómalo total de venas pulmonares variante supracardiaca en una mujer adulta

“…Su incidencia mundial es de 2/100.000 nacimientos 4 y representa el 1-3% de todas las cardiopatías congénitas 1 ; la más frecuente es la supracardiaca 4 . Se produce durante el desarrollo intrauterino y se debe a la persistencia funcional del sistema venoso primitivo 5 .…”

“…El embarazo es un estado de alta demanda hemodinámica. El gasto cardiaco se eleva hasta un 100% durante el tercer trimestre 5 , por lo que es común que durante la gestación las mujeres debuten con síntomas asociados a malformaciones congénitas de otra manera silentes. La CATVP asociada al embarazo es rara e incluso se considera una indicación de terminación del embarazo 7 .…”

“…Esta evolución inusualmente tardía es atribuible a la afortunada presencia de algunos factores protectores conocidos, como tratarse de una variante supracardiaca, la ausencia de otras malformaciones concomitantes que compliquen el cuadro, una comunicación interauricular amplia que permitía el paso irrestricto de sangre sumado a una insuficiencia tricuspídea que a su vez aumenta este flujo hacia la aurícula izquierda, y la ausencia de obstrucción venosa en el trayecto hacia la aurícula derecha 5 .…”