Autoimmune Polyglandular Syndrome Type 2: A Rare Condition in Childhood

Abstract

Autoimmune polyglandular syndrome type 2 is defined as the occurrence of Addison’s disease concomitantly with autoimmune thyroid disease and/or type 1 diabetes mellitus. An 11-year-old boy with Hashimoto’s disease, Addison’s disease, celiac disease and Langerhans islet cell autoimmunity is described in this case report. Treatment of an endocrine disease may also trigger the onset of another endocrine disease. This case report underlines the importance of early recognition and treatment of critical endocrine diseases as well as the necessity to investigate pediatric patients with autoimmune diseases for coexisting conditions. Furthermore, the role of psychological stress as an inducer of autoimmunity was also discussed.

Mixed phenotypic presentation of autoimmune polyendocrine syndrome type II in adolescent female

“…There are limited data available on APS in the pediatric population,[ 12 13 14 ] Kirmizibekmez et al . [ 15 ] report a case of adolescent boy presenting as APS-2 with features of Addison disease, Hashimoto thyroiditis, celiac disease, and autoimmunity for type-1 diabetes mellitus. Whereas Smith et al .…”

Çocuk ve Adolesanlarda Halsizlik ve Kilo Kaybı Durumunda Akla Gelmesi Gereken Bir Hastalık: Adrenal Yetmezlik

“…Diğer bir olguda ise anti adacık ve anti insülin antikorları pozitif olmasına rağmen kan şekeri yüksekliği olmadığı not edilmiştir. Hastaların sadece birinde olgumuzla benzer şekilde tanı anında transaminazlarda ılımlı yükseklik saptanmıştır (7). Olgumuzun menstrüel siklusları düzenli olup, tarama testlerinde çölyak hastalığı veya tip 1 diyabetes mellitus hastalıkları rastlanmamıştır.…”

“…Tüm yazarlar adına, ilgili yazar çıkar çatışması olmadığını belirtir. Addison hastalığına otoimmün tiroidit ve/veya tip 1 diyabetes mellitus eşlik eder(7). Bu tablonun otozomal dominant kalıtıldığına dair raporlar bulunmakla birlikte kesin etiyolojisi belirsizdir.…”

“…Klinik bulgularının OPS tip 1 kadar çarpıcı olmaması, adrenal yetmezliğin daha geç ortaya çıkması sebebi ile OPS tip 2 tanısı pediatrik yaş grubunda daha nadir konmaktadır(7,8). Hem ülkemizden hem de dünya genelinde çocukluk yaş grubunda bildirilen OPS tip 2 olgu sayısı çok az olup, bildirilen olgularda tanının geç konması hastalığın yeterince tanınmadığını düşündürmüştür(7,(9)(10)(11)(12)(13). Bu sebeplerle burada Hashimoto tiroiditi ile takip edilirken Addison hastalığı tanısı alan bir adolesan kız hastanın klinik izlemi sunulmuştur.…”

Primary Amenorrhea Associated with Hyperprolactinemia in Polyglandular Autoimmune Syndrome Type II: A Case Report

“…4,7,8 Polyglandular autoimmune syndromes type II (, or Schmidt syndrome, is characterized by the occurrence of Addison disease (100% of cases) along with diabetes mellitus type 1 and/or autoimmune thyroid disease. 5,7,9,10 In addition, PGA-II can be associated with less frequent manifestations (4-11% of cases), such as vitiligo, gastritis, hypogonadism, hepatitis, and alopecia areata. Rare autoimmune conditions (frequency < 1%) include myasthenia gravis, rheumatoid arthritis, and Sjögren syndrome.…”