Autoimmune optic neuropathy: evaluation and treatment.

Abstract

suMMARY Fourteen patients, 12 of whom were women, with an age range from 26 to 56 years, presented with progressive or recurrent optic neuropathy, despite conventional doses of corticosteroid, and laboratory evidence ofcollagen vascular disease. The visual loss was severe and most had an acuity less than 20/200. Megadose corticosteroid therapy improved the vision in 11 of the 12 patients. Continued oral prednisone and cytotoxic drugs were necessary to maintain vision in nine patients. Patients with autoimmune optic neuropathy must be differentiated from cases with idiopathic optic neuritis or multiple sclerosis to facilitate the appropriate therapy.

Neuropatia óptica auto-imune: relato de caso

“…As pacientes acometidas apresentavam alterações laboratoriais (fator anti-nuclear positivo), na ausência de manifestações clíni-cas de doença sistêmica. Em 1988, Kupersmith et al (17) reuniram 14 casos (incluindo aqueles descritos por Dutton et al) e definiram melhor uma afecção que chamaram de neuropatia óptica auto-imune e que se caracterizava por neuropatia ópti-ca progressiva e recorrente com perda visual grave e que geralmente não respondia a tratamento com doses habituais de corticóide por via oral, necessitando altas doses de corticóide endovenoso e associação com imunossupressores. Mais recentemente Riedel et al (19) acrescentaram mais dois pacientes desta condição incomum e demonstraram a importância da identificação de marcadores laboratoriais (anticorpo anti-nuclear, biópsia de pele com imunofluorescência, anticorpo anti-cardiolipina) a fim de permitir o diagnóstico e tratamento precoce, diferenciando esta condição da neurite óptica idiopática ou desmielinizante que habitualmente apresentam melhora visual importante e usualmente não necessitam de tratamento de manutenção.…”

“…Embora a fisiopatogenia da neurite idiopática ou relacionada à esclerose múltipla provavelmente envolva um mecanismo auto-imune, na maioria destes casos não existe evidência clara de um distúrbio imunológico sistê-mico. Dutton et al (16) , Kupersmith et al (17) , e Riedel et al (18) , no entanto, descreveram uma condição na qual o acometimento do nervo óptico se mostra associado a alterações laboratoriais indicativas de um distúrbio auto-imune. Esta entidade foi denominada de neuropatia óptica auto-imune e apresenta características clínicas que a diferenciam da neurite óptica idiopática ou desmielinizante (17)(18) .…”

“…Dutton et al (16) , Kupersmith et al (17) , e Riedel et al (18) , no entanto, descreveram uma condição na qual o acometimento do nervo óptico se mostra associado a alterações laboratoriais indicativas de um distúrbio auto-imune. Esta entidade foi denominada de neuropatia óptica auto-imune e apresenta características clínicas que a diferenciam da neurite óptica idiopática ou desmielinizante (17)(18) . O objetivo deste trabalho é o de documentar uma criança com neuropatia óptica auto-imune, discutir seu diagnóstico diferencial e chamar a atenção para a gravidade potencial desta afecção.…”

Autoimmune optic neuropathy as the first manifestation of systemic lupus erythematosus

“…It responds well to corticosteroid therapy and can become steroid dependent, unlike our patient who did not respond to massive doses in the treatment. Another difference is the symptoms, where the autoimmune optic neuritis usually is not accompanied by orbital pain (12,13) . This case shows the value of the ocular complaints in systemic diseases.…”

Should patients with optic neuritis be treated with steroids?

“…Patients with autoimmune optic neuritis, which has included patients with laboratory evidence of a systemic collagen vascular disease, in one series responded very favorably and often dramatically to high-dose corticosteroids (22). In a retrospective case series of 15 patients considered to have CRION, which is considered to differ from typical optic neuritis by its steroid-dependent and relapsing course, all were described as having a "clear and prompt response to treatment with systemic corticosteroids" (23).…”