Autoimmune encephalitis

Abstract

ОБЗОРЫАутоиммунные энцефалиты (АЭ) -неврологические заболевания, характеризующиеся поражением преиму-щественно серого вещества, в патогенезе которых основ-ную роль играют аутоантитела (АТ) к внутри-и/или вне-клеточным структурам нервной системы, выступающие в качестве антигенов [1,2]. Среди этих заболеваний выде-ляют паранеопластические неврологические синдромы, при которых поражение нервной системы связано с теку-щим онкологическим процессом [1,3], и недавно выде-ленные в отдельную группу идиопатические АЭ, при ко-торых поражение нервной системы может происходить в отсутствие онкологии [2]. Патогенез АЭПатогенез АЭ в значительной степени связан с лока-лизацией структур нервной клетки, которые выступают в В обзоре рассмотрены вопросы патогенеза, клинических проявлений, диагностики и лечения аутоиммунных энцефалитов. Показано, что развитие аутоиммунных энцефалитов может быть связано с онкологическим процессом или иметь идиопатический характер. В основе патогенеза аутоиммунных энцефалитов лежит выработка антител, которые непосредственно или опосредованно (через Т-клеточный механизм) повреждают вне-и/или внутриклеточные структуры нервных клеток. Выявление в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) при аутоиммунных энцефалитах антител к внутриклеточным структурам нейронов в абсолютном большинстве случаев (>95%) отражает сопутствующий онкологический процесс, а выявление антител к мембранам или синапсам нейронов может быть не связано с онкологическим процессом. Диагностический алгоритм при аутоиммунных энцефалитах наряду с проведением комплексного обследования, включающего нейровизуализацию, ЭЭГ, исследование ЦСЖ и определение антител, должен включать поиск онкологического очага. Терапевтический алгоритм при аутоиммунных энцефалитах предусматривает комбинированное назначение иммуносупрессивной терапии, плазмафереза, иммуноглобулинов, цитостатиков, а также лечение онкологического процесса. Ключевые слова: аутоиммунные энцефалиты, паранеопластические синдромы, онкология, антитела.The authors consider the issues related to pathogenesis, clinical features, diagnosis and treatment of autoimmune encephalitis. It has been demonstrated that the development of autoimmune encephalitis can be associated with the oncologic process or be of idiopathic character. The pathogenesis of autoimmune encephalitis is caused by the production of antibodies that directly or indirectly (via T-cell mechanism) damage exo-and/or endocellular structures of the nerve cells. The presence of antobodies to endocellular structures of neurons in the cerebrospinal fluid of patients with autoimmune encephalitis in the vast majority of cases (>95%) indicates the concomitant oncologic process, the presence of antibodies to membranes or neuronal synapses can be not associated with the oncologic process. Along with complex examination, including neuroimaging, EEG, cerebrospinal fluid and antibodies, the diagnostic algorithm in autoimmune encephalitis should include the search for the nidus of cancer. The treatment algorithm in autoimmune encephalitis included the co...

Anti-NMDAR autoimmune encephalitis in children and herpes simplex virus-1

“…РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2019; 64: (3) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGII I PEDIATRII, 2019; 64: (3) характеризуются появлением в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) аутоантител к внутриклеточным нейрональным белкам или мембранным белкам нейронов и синапсов, среди которых наиболее изучены антитела к глутаматному (Glu) рецептору NMDAR (N-methyl-D-aspartate receptor) [2]. Анти-NMDARэнцефалит был впервые описан в 2007 г. J. Dalmau и соавт.…”

“…В случаях с тератомой триггером продукции анти-NMDARантител служат NMDAR, экспрессируемые нейронами самой опухоли; вне связи с опухолью в запуске процесса могут участвовать вирусные инфекции. Для анти-NMDAR-энцефалита характерен продромальный период, характеризующийся обычными системными и локальными симптомами острой вирусной респираторной или кишечной инфекции [2,19]. Способность многих вирусов индуцировать образование аутоантител хорошо известна.…”