Autoimmune bullous skin diseases. Part 2: diagnosis and therapy

Abstract

Autoimmune bullous skin diseases represent a heterogenous group of disorders of skin and mucosa which are commonly associated with IgG or IgA autoantibodies against distinct adhesion molecules of the skin. The antibodyinduced loss of adhesion between epidermis and dermis results in blister formation and extensive erosions. There is a great need for rapidly establishing the diagnosis of these disorders since they may run a severe and potentially life-threatening course. In addition, because of their rarity and heterogeneous symptoms, autoimmune bullous skin diseases often pose a major diagnostic challenge. While histopathological examinations provide evidence for the level of blister formation, immunofluorescence microscopy has been established to identify tissue-bound and circulating autoantibodies. Direct immunofluorescence microscopy represents the gold standard for detecting tissue-bound autoantibodies. Indirect immunofluorescence microscopy with defined tissue substrates is considered the first step in detecting circulating autoantibodies. Confirmatory tests such as ELISA, immunoblot or immunoprecipitation analyses are performed utilizing recombinant proteins or keratinocyte extracts. The later assays can be used for primary diagnosis as well as for immunoserological follow-up. Systemic immunosuppressive drugs usually represent the main therapeutic regimen. Initially, systemic corticosteroids are commonly administered in combination with steroid-sparing, immunosuppressive agents. Novel targeted treatments such as immunoadsorption, rituximab or high-dose intravenous immunoglobulins have proven to be highly effective in severe and refractory pemphigus. This review presents a state-of-the-art algorithm for making the diagnosis of autoimmune bullous disorders and provides an overview on currently available therapeutic options.

Pemphigus Diagnostikos Ir Gydymo Aktualijos

“…Diagnozuojant pemphigus, neretai nustatoma klaidingai neigiama tiesioginės imunofluorescencijos mikroskopija, kuri pasaulyje yra "auksinis" standartas šios ligos diagnostikoje. Tai priklauso nuo biopsijos atlikimo technikos, biopsinės medžiagos transportavimo ir laiku atlikto histopatologinio įvertinimo [1]. Pemphigus gydymas yra sudėtingas ir ilgalaikis, reikalaujantis ilgalaikės gydymo kontrolės, šalutinių reiškinių, sukeltų imunosupresinių vaistų, prevencijos.…”

“…Šios ligos prognozė iki gydymo eros sisteminiais kortikosteroidais (KS) ir imunosupresiniais vaistais daž-niausiai buvo bloga. Gausios akantolizinės pūslės ir išpli-tusios šlapiuojančios erozijos odoje ir gleivinėse, skysčių ir proteinų netekimas, elektrolitų disbalansas dėl odos barjero pažeidimo, antrinė bakterinė, virusinė ar grybelinė infekcijos buvo letalios baigties priežastys [1,2]. Pemphigus diagnostika sudėtinga, dažnai -pavėluota, ypač kai bėrimai prasideda tik burnos gleivinėje.…”

“…Paciento gyvenimo kokybės, gretutinių, papildomų sveikatos sutrikimų prevencija priklauso nuo ankstyvos ir tikslios ligos diagnozės, savalaikio šiuolaikinio priešuždegiminio ir imunosupresinio gydymo bei kontrolės. Ankstyva ligos diagnozė ir šiuolaikinis priešuždegiminis ir imunosupresinis gydymas gerokai sumažino pacientų mirtingumą, kuris dabar dažniausiai susijęs su ilgalaikio imunosupresinio gydymo komplikacijomis [1,3].…”

“…[11][12][13]. Nustatyta, kad esant aukštam anti-Dsg1 titrui, ligos atkryčiai dažnesni, o anti-Dsg3 titras nekoreliuoja su ligos atkryčiais [1].…”

“…Netiesioginė imunofluorescencija (NIF) parodo autoAk, cirkuliuojančius paciento kraujyje [3]. NIF, atliktoje ant bezdžionės stemplės ar sveiko žmogaus odos, būdingas švelnus tinkliškas epidermio keratinocitų švytėjimas, vadinamas "medaus korio" ar "žuvies tinklo" vaizdas [1,14].…”