ZusammenfassungDie frühe Diagnose der systemischen Sklerose (Sklerodermie) konnte in den vergangenen Jahren deutlich verbessert werden. Während früher die Erkrankung vorwiegend in fortgeschrittenen Stadien mit Schäden an Haut und inneren Organen erkannt wurde, ist es heute möglich, die Diagnose bei Patienten mit Raynaud-Phänomen zu stellen, wenn Sklerodermie-assoziierte antinukleäre Antikörper und/ oder Sklerodermie-typische kapillarmikroskopische Veränderungen nachgewiesen werden können. Die EULAR/ACR-Klassifikationskriterien von 2013 sind hier ein wichtiger Fort-schritt. Die frühe Diagnose ermöglicht den frühzeitigen Einsatz der heutigen Therapiemöglichkeiten und kann Schäden verhindern. Sie erlaubt darüber hinaus ein besseres Monitoring des Krankheitsverlaufs auf der Grundlage der Organdiagnostik und der nachgewiesenen Autoantikörper.