Augenbefall und Systemerkrankung – periokuläre und intraokuläre Lymphome

Abstract

Zusammenfassung Hintergrund Das okuläre Lymphom wird anhand seiner anatomischen Lokalisation in die intraokulären und periokulären Lymphome eingeteilt. Intraokulär kann die Uvea mit ihren Strukturen betroffen sein oder die Retina in Verbindung mit dem Glaskörper. Die periokulären Lymphome treten in Orbita, Bindehaut, Tränenapparat oder Lid auf. Von großer Bedeutung ist die Unterscheidung zwischen primären Lymphomen der Region oder systemischem Befall. Über die letzten Jahrzehnte konnte in den westlichen Ländern eine konstant steigende Inzidenz okulärer Lymphome nachgewiesen werden. Ziel Dieser Beitrag soll einen Überblick über die vielfältigen Manifestationen, Diagnostik, Therapie sowie Prognose und Nachsorge geben. Material und Methoden Der Beitrag basiert auf einer selektiven Literaturrecherche über die MEDLINE-Datenbank zum Thema okuläre Lymphome sowie den persönlichen Erfahrungen der Autoren. Ergebnisse Je nach Lokalisation können die Symptome sehr unterschiedlich sein. Die Diagnose erfolgt über eine Probebiopsie und anschließende zytologische/histologische und ggf. molekularpathologische Untersuchung. Strahlentherapeutische sowie systemische Verfahren stellen die am häufigsten angewendeten Therapieverfahren dar. Die Prognose hängt sehr stark von der Lokalisation, dem Subtyp des Lymphoms sowie dem Ausmaß des Tumorbefalls ab. Diskussion Das okuläre Lymphom berührt in Diagnostik, Therapie und Nachsorge die Schnittstellen zwischen Ophthalmologie, (Hämato‑)Onkologie, Strahlentherapie, Neurologie, Neurochirurgie, Mund-Kiefer-Gesichts-Chirurgie, Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Dermatologie, Radiologie, Pathologie und Psychoonkologie. Dabei spielt der Augenarzt als Eingangsarzt bei dieser Systemerkrankung eine wesentliche Rolle.

Maligne Neoplasien der Orbita

“…Die in der Orbita auftretenden Lymphommanifestationen sind vielfältig. Am häufigsten treten in der Augenhöhle Non-Hodgkin-Lymphome der B-Zell-Reihe auf [14,15]. Die häufigste spezifische Entität ist das extranodale Marginalzonenlymphom, das etwa 60 % der orbitalen Lymphome ausmacht (▶ Tab.…”