Atuação fisioterapêutica na esclerose tuberosa associada a linfangioleiomiomatose

Abstract

A esclerose tuberosa é uma doença rara, de caráter genético e degenerativo, onde ocorre anomalias no genes TSC1 ou TSC2, dos cromossomos 9 e 16, secundariamente ao processo fisiopatológico dessa doença pode ocorrer a linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM), uma neoplasia de baixo grau caracterizada pela proliferação de células musculares lisas no parênquima pulmonar, podendo ocasionar diversas manifestações clínicas, tais como: pneumotórax espontâneo e recorrente, dispneia, tosse e redução da capacidade funcional do indivíduo. Desta forma os pacientes possuem uma evolução clínica para deterioração das capacidades pulmonares e distúrbio da homeostase respiratória. Mesmo com o avanço da medicina ainda não existe uma cura para essas doenças. Neste estudo, relata-se um caso de uma paciente adulta, do sexo feminino, com diagnóstico de esclerose tuberosa e linfangioleiomiomatose pulmonar, tratada no Hospital Universitário do Oeste do Paraná (HUOP), portanto, este relato descreve abordagens fisioterapêuticas aplicadas em diferentes momentos da hospitalização em uma paciente portadora de esclerose tuberosa e linfangioleiomiomatose e assim podendo correlacionar com os possíveis benefícios da intervenção e tratamento fisioterapêutico. Paciente evoluiu para alta melhorada, ativa e sem necessidade de oxigenoterapia. Conclui-se que a fisioterapia é uma importante aliada no auxílio do tratamento da esclerose tuberosa e linfangioleiomiomatose.