Atrofia hemifacial progressiva (doença de Parry-Romberg): estudo de um caso

Abstract

A caracteristic case of hemifacial progressive atrophy at right is reported. The patient was a man with 45 year-old. There were epileptic crisis at left too. Alterations observed in clinical-neurological examination are referred. In computadorized tomographic axial examination there were parietotemporal atrophy at left and frontal contrast hipercaptation at right. In EEG there were lentification at right and depression at left who was in concordance with the pathological alterations of the patient: atrophy and cortical depression at left with facial atrophy at right and lentification and contrast hipercaptation at right with epileptic crisis at left. EMG showed facial velocity conduction slowed at right. The authors believe in atrophy hemifacial progressive has been a disease which injuries central and peripheral nervous system at one time.

Uso de Polietigel® intra-orbitário em paciente com atrofia hemifacial progressiva: relato de caso

“…A síndrome de Parry-Romberg (SPR) foi descrita por Parry, em 1825 e melhor estudada por Romberg, em 1846 (1)(2) . Esta afecção já recebeu outras denominações, como hemiatrofia facial progressiva e atrofia hemifacial progressiva (1) .…”

“…Esta afecção já recebeu outras denominações, como hemiatrofia facial progressiva e atrofia hemifacial progressiva (1) . Tem início na adolescência em 75% dos casos, sendo mais freqüente no sexo feminino, na proporção de 3:2 (3) ou, segundo outros, acomete igualmente os dois sexos (4) .…”

“…Caracteriza-se por atrofia progressiva de uma das hemifaces, com alteração da pele, tecido subcutâneo, tecido muscular, cartilagem e até osso. Geralmente acomete um lado da face, mas pode estender-se para o hemicorpo ipsilateral, inclusive com envolvimento cerebral, podendo o portador apresentar crises convulsivas (1) , malformações vasculares intracranianas (11) , alterações nos nervos cranianos, além de envolvimento do sistema nervoso periférico e autônomo (12) . O comprometimento ocular ocorre em 10 a 15% dos portadores, incluindo enoftalmo progressivo, atrofia palpebral, ulceração corneana, heterocromia de íris, irite, iridociclite, coroidite, estrabismo restritivo, paralisia do nervo oculomotor, catarata, alterações pupilares, papilite e vasculite retiniana (1,(13)(14) .…”