Atresia de las vías biliares, reporte de caso y revisión de la literatura

Abstract

La atresia biliar (AB) es una rara enfermedad hepática, siendo la principal causa de trasplante hepático en niños. Su incidencia va desde aproximadamente 1:5-10.000 (1) a 1:22.000 (2) nacidos vivos, mientras que, en la India, América del Sur y África, está menos clara (1). Se trata de una paciente femenino de 8 días de vida, que debuta con ictericia persistente, siendo diagnosticado de atresia de vías biliares al mes de vida, tratada quirúrgicamente con hepatoportoenterostomía a los dos meses de edad, tras ello hay falta de adherencia al tratamiento y seguimiento médico, a partir de los 3 años de vida se identifica hepatoesplenomegalia, y posteriormente cirrosis hepática, hiperesplenismo, varices esofágicas, siendo hospitalizada por múltiples ocasiones. Se concluye que el diagnóstico y tratamiento precoz (<30 días) proporciona un mejor pronóstico para estos pacientes. Estos hallazgos sugieren mejorar los conocimientos de los profesionales sanitarios de atención primaria sobre la detección precoz de la AB, incluida la información sobre la ictericia prolongada y el cribado con la tarjeta de color de las heces. Los niños con AB presentan riesgo de deterioro de la calidad de vida (CV), especialmente de la física. Se debe prestar especial atención a los niños con acontecimientos médicos adversos, trastornos motores o problemas de conducta, que podrían tener un mayor riesgo de deterioro de la CV. Los médicos deben proporcionar a los pacientes y a sus cuidadores/padres información sobre los efectos a largo plazo de la AB.