Association of the Shrinking Lung Syndrome in Systemic Lupus Erythematosus with Pleurisy: A Systematic Review

Toya, Sophie P.; Tzelepis, George E.

doi:10.1016/j.semarthrit.2008.04.003

Cited by 77 publications

(86 citation statements)

References 45 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Aðrar kenningar hafa verið settar fram um mögulegan skort á lungnablöðruseyti (surfactant) með meðfylgjandi samfalli í lungnablöðrum (upphafleg kenning Hoffbrand og Beck), taugamein í n. phrenicus, almennt máttleysi í innöndunarvöðvum eða einhvers konar óútskýrða truflun í brjóst-veggnum. [3][4][5][6] Í þeim tilfellum sem lýst hefur verið hefur sterameð-ferð reynst gagnleg (prednisólón 20-80 mg/dag) en nýlegri rannsóknir sýna fram á gagnsemi rituximab (anti-CD20 mótefni). Ýmis önnur lyf notuð við rauðum úlfum, svo sem hydroxychloroqín, cyclofosfamíð og azathioprín hafa gefið misgóðan árangur.…”

Section: Vanishing Lungs -A Case Reportunclassified

“…Ýmis önnur lyf notuð við rauðum úlfum, svo sem hydroxychloroqín, cyclofosfamíð og azathioprín hafa gefið misgóðan árangur. 3,4,5,8 Samfara sterameðferð hafa verið reynd baeði theofyllín, sem talið er auka styrk þindarinnar, og β-2-örvandi lyf, sem minnka þreytu í þind í gegnum jákvaeð samdráttarhvetjandi (jónótróp) áhrif, og hvort tveggja gefið ágaetis árangur. 4 Tilfelli þetta sýnir glögglega hve mikilvaegt er að þekkja þessa sjúkdómsmynd þó sjaldgaef sé og kunna að beita réttri meðferð, ella er haetta á áframhaldandi framgangi sjúkdómsins með umtalsverðri skerðingu á lífsgaeðum.…”

Section: Vanishing Lungs -A Case Reportunclassified

See 1 more Smart Citation

Hverfandi lungu - sjúkratilfelli

Þórðardóttir¹,

Geirsson²,

Hansdóttir³

2017

LBL

View full text Add to dashboard Cite

InngangurBandvefssjúkdómar eru oft erfiðir í greiningu og flokkun enda eru einkenni þeirra margbreytileg. Meðferð samanstendur gjarnan af ónaemisbaelandi lyfjum sem hafa ýmsar aukaverkanir en vegna ónaemisbaelingar eru þessir sjúklingar útsettir fyrir sýking-um. Bandvefssjúkdómarnir sjálfir geta valdið hita og almennum slappleika og erfitt getur reynst að greina á milli versnunar á sjúk-dómnum sjálfum, sýkinga og mögulegra aukaverkana lyfja. Við lýsum hér tilfelli með sjaldgaefu birtingarformi af lyfjaorsökuðum rauðum úlfum (drug induced lupus) sem reyndist erfitt að greina en svaraði vel meðferð þegar greining lá fyrir. Tilfelli55 ára gömul kona sem greindist með iktsýki með jákvaeðan gigtarþátt (rheumatoid factor/RF) og anti-cyclic citrullinated peptide (CCP) mótefni sumarið 2014 (T0). Hún var í upphafi meðhöndluð með methotrexati og sterum, svaraði þeirri meðferð vel í byrjun en versnaði síðan um hálfu ári síðar með útbreiddari og verri lið-bólgum. Í lok ársins 2014 var því hafin meðferð með infliximab (Remicade) auk methotrexats og prednisólóns (T0 + 6 mán.). Eftir hleðslugjöf eða þrjá skammta af infliximab sem gefnir voru á 6 vikum veiktist hún skyndilega. Hún leitaði til gigtlaeknis á göngu-deild (T0 + 8 mánuðir) með nokkurra daga sögu um hita, háls-saerindi, maeði við útaflegu og áreynslu og takverk vinstra megin. Enginn hósti eða uppgangur. Það var engin fyrri saga um lungnasjúkdóma og hún hafði aldrei reykt. Við skoðun var hiti 38°C, púls 106 slög/mín og súrefnismettun 95% á andrúmslofti. Ekki roði eða skánir í koki. Lungnahlustun hrein. Blóðprufur sýndu eðlilegan heildarfjölda hvítra blóðkorna en haekkað CRP og sökk (tafla I). Lungnamynd sýndi lungnavanþenslu neðarlega haegra megin (mynd 1a). Í ljósi undirliggjandi ónaemisbaelingar var gefin með-ferð með stakri gjöf af ceftriaxone í aeð og í framhaldinu amoxicillin og oseltamivir um munn. Gigtarpróf voru send og sýndu haekkun á RF og anti-CCP mótefnum, eins og daemigert er hjá sjúklingum með iktsýki. Hins vegar reyndist einnig vera haekkun á kjarnamótefnum (anti-nuclear antibody/ANA), anti-dsDNA og anti-Ro sem gjarnan haekka í rauðum úlfum (tafla I). Tíu dögum eftir komu á göngudeild leitaði konan á bráðamóttöku Landspít-alans með versnandi einkenni. Lífsmörk við komu voru hiti 39,9°C, púls 111 slög/mín, blóðþrýstingur 101/48mmHg, öndunar-tíðni 24/mín og súrefnismettun 88% á andrúmslofti. Við skoðun var hún mjög slöpp að sjá. Ekkert athugavert var að sjá í munni og koki og ekki þreifuðust eitlastaekkanir. Við lungnaskoðun var bankdeyfa neðarlega vinstra megin, grunn innöndun og minnkuð öndunarhljóð beggja vegna ásamt vaegu brakhljóði neðan til vinstra megin. Tekin var röntgenmynd af lungum (mynd 1b) sem sýndi vaxandi lungnavanþenslu og nú einnig fleiðruvökva beggja vegna. Blóðprufur sýndu áfram eðlilegan fjölda hvítra blóðkorna en haekkandi CRP (tafla I). Hún lagðist inn á sjúkrahús þar sem gefin var meðferð með súrefni í nös, ceftriaxone í aeð og azithromycin um munn vegna gruns um lungnabólgu og mögulega sýklasótt. Methotrexat var stöðvað tímabundið ...

show abstract

Section: Vanishing Lungs -A Case Reportunclassified

Hverfandi lungu - sjúkratilfelli

Þórðardóttir¹,

Geirsson²,

Hansdóttir³

2017

LBL

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…77 patients with SLS have been reported in the literature, with a prevalence of 0.6% to 0.9%. (Pego-Reigosa et al, 2009;Toya & Tzelepis, 2009) It was first described in patients with lupus who presented with unexplained dyspnea, decreased lung volumes and elevation of the diaphragm on radiographic imaging and restriction on pulmonary function tests in the absence of any parenchymal disease. (Hoffbrand & Beck, 1965;Karim et al, 2002;Warrington et al, 2000) It can rarely be the presenting feature of SLE.…”

Section: Muscular Involvementmentioning

confidence: 99%

“…Pleuritic chest pain is present in 65% of patients. (Toya & Tzelepis, 2009) Physical examination reveals diminished breath sounds at the lung bases with or without basilar crackles. Chest radiographs and CT show elevation of both diaphragms with basal linear atelectasis and without any evidence of parenchymal lung disease (figure 4).…”

Section: Muscular Involvementmentioning

confidence: 99%

“…( Soubrier et al, 1995;Walz-Leblanc et al, 1992) Other treatment options for SLS include theophylline, azathioprine, methotrexate, cyclophosphamide and rituximab. ( Benham et al, 2010;Karim et al, 2002;Soubrier et al, 1995;Toya & Tzelepis, 2009;Van Veen et al, 1993;Walz-Leblanc et al, 1992) Disease usually stabilizes or improves with treatment with good overall prognosis. (Martens et al, 1983) Respiratory failure rarely occurs.…”

Section: Muscular Involvementmentioning

confidence: 99%

See 1 more Smart Citation