Aspectos clínicos em 16 pacientes com diagnóstico tomográfico de esquizencefalia

Abstract

OBJETIVO: Correlacionar o quadro clínico de um grupo de crianças com diagnóstico tomográfico de esquizencefalia com a extensão e localização das fendas. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo retrospectivo de prontuários do arquivo dos serviços de Neurologia e Genética Médica do Instituto Fernandes Figueira e Hospital Municipal Jesus, Rio de Janeiro, RJ, Brasil, no período de 2000 a 2003. Foram incluídos 16 pacientes, nove do sexo feminino e sete do sexo masculino, com diagnóstico tomográfico de esquizencefalia e analisados quanto a aspectos da tomografia computadorizada, desenvolvimento neuropsicomotor, déficit motor e cognitivo e epilepsia. RESULTADOS: Predominaram as fendas bilaterais em 10:16 pacientes, lábios abertos em 23:27 fendas e pequenas em 11:27 fendas. Das anomalias associadas à esquizencefalia, a ausência de septo pelúcido foi a mais freqüente (10:16 pacientes). Dos aspectos clínicos, 15 pacientes apresentaram atraso do desenvolvimento e déficit motor; seis apresentaram déficit cognitivo e dez apresentaram epilepsia. Em três pacientes observamos discordância entre o quadro clínico e o tamanho das fendas: embora as fendas fossem pequenas, o quadro clínico foi intenso, em virtude de presença de outras anomalias cerebrais. CONCLUSÃO: O quadro clínico guarda relação com o tamanho das fendas, independentemente da lateralidade, sendo mais intenso quando há associação com outras anomalias cerebrais.

SCHIZENCEFALIA - A Bibliographic Review of Clinical Aspects

“…Magnetic resonance imaging effectively identifies the specific characteristics of schizencephaly, they are small or associated malformations, which are not observed with other techniques. It is not possible to identify a particular zone of the location of the slits that can vary from one patient to another but are usually found mainly in the parietal lobe, it is valid to classify the image with the correlation of the clinical presentations [2,4].…”

“…It is affected in the mother's belly between the second and fifth month of gestation. It is believed to be due to poor blood circulation of the mother or genetic inheritance [1][2][3].…”

Psychological home care for type II Schizencephaly: technical and theoretical aspects

“…The psychologist should also guarantee that the patient is comfortable and has the privacy to share their thoughts and emotions. Care should also be taken regarding closing the door to the room, the lighting, and any sounds that may be present [19][20][21][22][23] .…”