Micose fungoide (MF), o linfoma cutâneo de células T (CTCL) mais comum, que tipicamente se apresenta com placas e manchas eritematosas, histopatologicamente caracterizadas por infiltrados superficiais de células T epidermotrópicas de pequeno a médio porte. A MF aparece com mais frequência na sexta década de vida com uma proporção masculino/feminino de 1,5-2:1. Sua incidência aumentou 300% de 1973 a 2008 (de 0,18 para 0,55/100.000), o que excede a de todos os outros linfomas, estimada em cerca de 25%. Este aumento da incidência pode dever-se a alterações nos critérios de diagnóstico, envelhecimento da população e outros fatores desconhecidos. O diagnóstico da MF requer a integração dos dados clínicos e histopatológicos. Realizamos uma pesquisa de literatura através dos bancos de dados MEDLINE, Embase, Web of Science e Cochrane. Esta revisão descreve e discute as principais manifestações patobiológicas da MF, as características moleculares e clínicas atualmente utilizadas para diagnóstico e estadiamento, e as diferentes terapias já aprovadas ou em desenvolvimento. Histologicamente, as lesões iniciais do CTCL são às vezes indistinguíveis das doenças inflamatórias cutâneas mais comuns e uma correlação clínico-patológica é essencial para um diagnóstico preciso. Com exceção do transplante alogênico de células-tronco, a terapia geralmente é paliativa e visa melhorar a qualidade de vida do paciente.