Первичный синдром Шегрена (ПСШ)-это системное аутоиммунное заболевание с множеством клинических проявлений, со спектром симптомов от сухого синдрома (ксеростомия, ксерофтальмия) до тяжелых системных экстрагландулярных поражений [1]. И если сухой синдром прежде всего приводит к ухудшению качества жизни и может вызывать местные поражения с вовлечением слизистых оболочек раз-личных органов, то системное поражение определяет прогноз заболевания. У пациентов с ПСШ развивается большое количество системных проявлений как в дебюте заболевания, так и в процессе его прогрессирования [2]. Преждевременная и высокая смертность пациентов с ПСШ обусловлена в первую очередь развитием криоглобулинемического васкулита, интерстициального заболевания легких и лимфопролиферативными заболеваниями [3].