Arrhytmogenic Right Ventricular Dysplasia/ Cardiomyopathy (ARVD/C) and Heart Transplantation: Case Series

Abstract

36rrhytmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy (ARVD/C) is a heart muscle disease of unknown etiology, characterized by peculiar right ventricular (RV) involvement, has a prevalence of at least 1 in 1000 and ventricular arrhythmias, sudden death may be observed. 1Arrhytmogenic Right Ventricular Dysplasia/ Cardiomyopathy (ARVD/C) and Heart Transplantation: Case Series A AB BS ST TR RA AC CT T Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy (ARVD/C) usually originates from right ventricle, has a prevalence 1 in 1000 and leading cause of death in people aged less than 35 years of age, also desmosome mutations and family history can be seen in this disease. We reviewed the literature and described three patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/ cardiomyopathy (ARVD/C). They had T wave inversion in chest leads V1 to V4 and had premature ventricular complexes of left bundle branch block and left axis deviation, or right bundle branch block (RBB) had implantable cardioverter defibrillator (ICD) implantation and fulfilled the task force criteria for diagnosis of ARVD/C. One patient had familial erythrocytosis and thrombus formation in the right atrium and the right ventricle. He was listed as status 1A and had 2 times phlebotomy during the hospitalization. The other patient had warfarin intoxication, and had hepatic congestion due to end-stage right heart failure. The third patient had a history of cerebrovascular event and had a family history of ARVD/C. All of our patients had the medical regimen for the management of ARVD/C. All of the patients were in NYHA Class III-IV while they admitted to our clinic and they had their final therapeutic option as an orthotopic heart transplantation and have a good quality of life.K Ke ey y W Wo or rd ds s: : Arrhythmogenic right ventricular dysplasia; heart transplantation Ö ÖZ ZE ET T Aritmojenik sağ ventriküler displazisi/kardiyomiyopati (ARVD/C), sağ ventrikülden orijin alır, 1000'de 1 görülme sıklığı vardır, 35 yaşından genç insanlarda en fazla ölüm sebeplerindendir. Bu hastalıkta desmozom mutasyonları ve aile hikayesi görülebilir. Biz detaylı olarak literatürü taradıktan sonra, aritmojenik sağ ventrikül displazisi/kardiyomiyopati (ARVD/C) olan 3 hastamızı sunuyoruz.V1'den V4'e kadar tüm göğüs derivasyonlarında ve sol dal bloğu ile prematür ventrikül atımlar ve sol aks deviasyonu ve sağ dal bloğu tespit edilmesi üzerine hastalara kardiyoverter implantable defibrilatör (ICD) implante edildi. Hastalarımızdan biri 1A statüsünde idi ve hastanede bulunduğu sürede 2 kez filebotomi yapıldı. Diğer hastanın warfarin intoksikasyonu ve sağ kalp yetmezliğine bağlı karaciğer konjesyonu mevcuttu. Üçüncü hastamızın da daha önce geçirilmiş serebrovasküler olayı ve ARVD/C aile hikayesi vardı. Tüm hastalarımız ARVD/C yönelik maksimum medikal tedavilerini almışlardı ve kliniğimize başvurduklarında New York Heart Association (NYHA) Klass III-IV idiler ve onlar için en iyi tedavi kalp nakli olmaları idi. Ortotopik kalp naklini olduktan sonra daha iyi bir yaşam ...