Apnées de sommeil et nanisme chez un jeune enfant

Abourazzak, S.; Chaouki, S.; Akodad, Z.; Boubou, M.; Atmani, S.; Biaz, M. El; Hida, M.

doi:10.1016/j.arcped.2012.12.005

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“…Given its clinical features, osteoporosis is the main differential diagnosis of this condition, which can sometimes be confused and lead to inappropriate treatment (Abourazzak et al, 2013). Furthermore, the main differential diagnoses include other bone dysplasias, such as cleidocranial dysostosis and osteogenesis imperfecta (Valdes-Flores et al, 2014).…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Buccomaxillofacial clinical approach to the patient with pycnodysostosis: case report and literature review

Silva¹,

Ferreira²,

Meza³

et al. 2023

Collection of International Topics in Health Science- V1

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Pycnodysostosis is a rare sclerosing skeletal dysplasia, hereditary and of autosomal recessive character, which is characterized by the presence of dense bones and thick cortical area with high fragility in affected individuals. To report a clinical case of pycnodysostosis, associating its clinical and radiographic features and discussing its causes, physiological repercussions and considerations related to orthodontic management and oral and maxillofacial surgical approaches. An 8-year-old female patient, phaeoderma, with pycnodysostosis, short stature, broad hands, dystrophic nails, and shortened phalanges, hypoplastic middle facial third and mandibular micrognathia. Intraoral examination revealed the presence of mixed dentition, crowding in the mandible, prolonged retention of deciduous teeth, multiple dental gyrations, extensive dental caries, absence of dental unit 11, ogival palate, anterior and posterior crossbite on the left side. Knowledge of the clinical manifestations in the oral and maxillofacial region related to pycnodysostosis is essential to identify and prepare an appropriate treatment plan for the development of these changes, which with time become more evident and difficult to manage.

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Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Buccomaxillofacial clinical approach to the patient with pycnodysostosis: case report and literature review

Silva¹,

Ferreira²,

Meza³

et al. 2023

Collection of International Topics in Health Science- V1

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Pycnodysostose: à propos d’un cas

Elyajouri¹,

Benyahia²,

Abilkassem³

et al. 2018

Pan Afr Med J

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La pycnodysostose est une maladie osseuse génétique très rare associant une ostéocondensation, un syndrome dysmorphique et un retard de croissance. Rappeler les anomalies phénotypiques, les signes radiologiques, la prise en charge thérapeutiques et évolutifs de la Pycnodysostose chez un enfant de 11 ans. Enfant de 11 ans, a été réferé par son dentiste pour évaluation de son état clinique. Il est de parents consanguin de premier degré, qui présentait depuis l'âge de 3 ans des fractures spontanées à répétition. L'examen trouvait un syndrome dysmorphique fait de bosse frontale, fontanelle antérieure persistante, micrognathie, malformations des doigts, malposition dentaire, ongles incurvées, thorax asymétrique, attitude scoliotique du rachis dorsal, avec retard statural important (-4DS). Les radiographies du squelette montraient une densification des os de la base du crâne, une persistance de la fontanelle antérieure, une malposition dentaire, une densification diaphysaire et métaphysaire des os longs prédominants au niveau des membres inférieurs avec présence des cals vicieux et des phalanges grêles des mains. L'ostéodensitométrie était normale. Devant les signes cliniques et les manifestations radiologiques, le diagnostic retenu est une pycnodysostose. Un conseil génétique a été proposé pour la famille ainsi qu'une prise en charge dentaire et orthopédiques. La pycnodysostose est une entité rare de diagnostic parfois difficile et tardif, elle pose un problème du diagnostic avec l'ostéoporose. Le traitement est essentiellement préventif des fractures et des caries dentaires.

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Apnées de sommeil et nanisme chez un jeune enfant

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Buccomaxillofacial clinical approach to the patient with pycnodysostosis: case report and literature review

Buccomaxillofacial clinical approach to the patient with pycnodysostosis: case report and literature review

Pycnodysostose: à propos d’un cas

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