Apical hypertrophic cardiomyopathy in an adult (RCD code: III-2A)

Abstract

Apical hypertrophic cardiomyopathy (AHC) is a less common type of hypertrophic cardiomyopathy (HCM). It is characterized by typical changes in ECG (deeply inverted T waves that can mimic acute coronary syndrome), echocardiography (hypertrophy of apical segments) and ventriculography (spade-like shaped left ventricular cavity). Magnetic resonance is considered as a reference method for AHC diagnosis. We present a long follow-up period of a patient with this form of HCM. The management of patients with HCM is directed at decreasing left ventricle outflow tract narrowing (if present), decreasing of intraventricular gradient (if present), heart failure treatment and prevention of sudden cardiac death. In general treatment adequate hydration is essential and diuretics should be used with caution to prevent the increase of intraventricular gradient.

Diagnosis and treatment of apical hypertrophic cardiomyopathy of the left ventricle

“…Все симптомы у пациентов с кардиомиопатиями не являются патогномоничными для этой группы заболеваний. Методы диагностики ГКМП направлены на верификацию структурных изменений (эхокардиография -ЭхоКГ, магнитнорезонансная томография -МРТ, коронарная вентрикулография) и функциональных нарушений (холтеровское мониторирование -ХМ ЭКГ, функциональные фармакологические пробы с нагрузкой) [5][6][7]. При доступности могут быть выполнены генетические тесты, биопсия миокарда.…”

“…При доступности могут быть выполнены генетические тесты, биопсия миокарда. Смертность взрослых пациентов с ГКМП составляет 1-3 % [7], а в детском и подростковом возрасте, у пациентов с риском внезапной смерти -4-6 % в год [8][9][10][11][12]. Часто встречающейся формой асимметричной гипертрофии является септальная гипертрофия -в 90 % случаев.…”