Aortitis: A new feature of Schnitzler syndrome

Bursztejn, Anne‐Claire; Impériale, Alessio; Lipsker, Dan

doi:10.1016/j.jdcr.2017.06.016

Cited by 4 publications

(2 citation statements)

References 6 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…9 Ainda, no que concerne às manifestações clínicas da SS, de mencionar o recente caso clínico de uma doente diagnosticada com SS há 22 anos, o qual reporta o desenvolvimento de aortite na sequência da evolução da doença, cuja remissão foi atingida após 10 meses de tratamento com anacinra. 10 A provável associação entre a SS e o surgimento de aortite, realça a importância da realização de uma tomografia por emissão de positrões com fluordesoxiglicose (PET 18 F -FDG), 10 sempre que se verifiquem sintomas atípicos, como epigastralgias, perda ponderal, astenia e anorexia marcadas e após a exclusão de outras hipóteses de diagnóstico.…”

Section: Discussionunclassified

Síndrome de Schnitzler: Entidade Clínica a ser Considerada em Doentes com Urticária Crónica

Carvoeiro

Silva

Sampaio

et al. 2018

Gaz Med

View full text Add to dashboard Cite

RESUMOINTRODUÇÃO: A divulgação de condições clínicas raras, em que a intervenção médica modifica significativamente a abordagem dos doentes, é importante, pois, além de alertar para a sua existência, permite a partilha de conhecimento com potencial impacto na prática clínica. CASO CLÍNICO: Doente do sexo masculino, com 32 anos de idade, previamente avaliado em Dermatologia e Imunoalergologia por urticária crónica. Refere aparecimento de rash urticariforme crónico acompanhado de astenia e artralgias, com oito anos de evolução. Medicado com anti-histamínicos e ciclosporina sem resolução da sintomatologia. Foi referenciado a Medicina Interna por aumento persistente e crescente da velocidade de sedimentação (65 mm). No estudo dirigido efetuado, identificou-se uma gamapatia monoclonal IgM de cadeias kappa. Diagnosticou-se o doente, como tendo síndrome de Schnitzler. Iniciou terapêutica com colquicina com resolução completa dos sintomas. DISCUSSÃO: A síndrome de Schnitzler é uma entidade rara, cuja patofisiologia não se encontra completamente compreendida, sabendo-se que apresenta um perfil autoinflamatório. O diagnóstico da síndrome de Schnitzler exige elevada suspeição clínica, pelo que a descrição de casos como o apresentado é crucial, para que esta seja uma entidade conhecida e discutida, com uma maior notoriedade.

show abstract

Section: Discussionunclassified

Síndrome de Schnitzler: Entidade Clínica a ser Considerada em Doentes com Urticária Crónica

Carvoeiro

Silva

Sampaio

et al. 2018

Gaz Med

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Neuropathy has also been reported in a minority of patients, usually in the form of a symmetrical sensory polyneuropathy. A case of Schnitzler syndrome associated with aortitis, with both conditions responding immediately to IL1 blockade, has been reported [ 30 ]. Pancreatitis has been reported in one case of Schnitzler syndrome [ 31 ], but the pancreatitis preceded other symptoms by 15 years and the patient had a clear family history of pancreatitis, making it unlikely to be linked with Schnitzler syndrome.…”

Section: Clinical Featuresmentioning

confidence: 99%

Schnitzler Syndrome: Insights into Its Pathogenesis, Clinical Manifestations, and Current Management

Braud,

Lipsker

2024

Biomolecules

Self Cite

View full text Add to dashboard Cite

Schnitzler syndrome is a rare disorder characterized by a chronic urticarial rash associated with immunoglobulin M (IgM) monoclonal gammopathy. Schnitzler syndrome shares strong clinicopathologic similarities with monogenic IL-1-mediated autoinflammatory disorders and is now considered an acquired adult-onset autoinflammatory disease. The spectacular effect of interleukin-1 inhibitors demonstrates the key role of this cytokine in the pathogenesis of the disease. However, the physiopathology of Schnitzler syndrome remains elusive, and the main question regarding the relationship between autoinflammatory features and monoclonal gammopathy is still unanswered. The purpose of this narrative review is to describe what is currently known about the pathogenesis of this peculiar disease, as well as to address its diagnosis and management.

show abstract

Schnitzler Syndrome

Sfriso¹,

Galozzi²

2019

Auto-Inflammatory Syndromes

View full text Add to dashboard Cite

Aortitis: A new feature of Schnitzler syndrome

Cited by 4 publications

References 6 publications

Síndrome de Schnitzler: Entidade Clínica a ser Considerada em Doentes com Urticária Crónica

Síndrome de Schnitzler: Entidade Clínica a ser Considerada em Doentes com Urticária Crónica

Schnitzler Syndrome: Insights into Its Pathogenesis, Clinical Manifestations, and Current Management

Schnitzler Syndrome

Contact Info

Product

Resources

About