Anti-p200 Pemphigoid

Holtsche, Maike M.; Schmidt, Enno; Zillikens, Detlef

doi:10.1007/978-3-030-82804-2_22

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“…Based on the recently published European guideline, the following measures are recommended in all cases of ocular MMP or MMP with ocular involvement: biopsy of non-inflamed conjunctiva and/or healthy oral mucous membrane with direct immunofluorescence, conventional histopathology on tissue from conjunctival lesions, and detection of serum autoantibodies. It is not always possible to rule out differential diagnoses, such as lichen planus, with certainty 15 . In addition, in the case of a unilateral lesion, performing a biopsy of the conjunctiva makes it possible to differentiate between MMP and conjunctival intraepithelial neoplasia.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

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Zur Versorgungssituation und konservativen Therapie des okulären vernarbenden Schleimhautpemphigoids in Deutschland

Yaïci

Roth

Juergens

et al. 2022

Klin Monbl Augenheilkd

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Zusammenfassung Hintergrund Die okuläre Beteiligung bei vernarbendem Schleimhautpemphigoid (SHP) ist mit einer Prävalenz von 25 Fällen je 1 Mio. Einwohner und damit ca. 2100 Patienten in ganz Deutschland selten. Die Diagnosestellung kann – besonders in Abwesenheit anderer Beteiligungen – schwierig und die Therapie komplex und langwierig sein. Nicht selten kommen Immunsuppressiva zum Einsatz. Aufgrund der Komplexität von Diagnose und Therapie sind SHP-Patienten meist an entsprechend spezialisierte Zentren angebunden. Ziel dieses Projektes war die Erfassung der aktuellen augenärztlichen Versorgungssituation von Patienten mit SHP in Deutschland. Methoden Eine papierbasierte Umfrage wurde konzipiert und im April 2020 an alle Universitätsaugenkliniken und weitere potenzielle Zentren versandt. Gefragt wurde nach dem Bestehen einer spezialisierten Sprechstunde, der jährlichen Gesamtzahl der betreuten Patienten, der jährlichen Anzahl von neu diagnostizierten Patienten, den klinischen Kooperationspartnern in Diagnostik und Therapie sowie nach der angewendeten lokalen und systemischen Therapie. Ergebnisse Von insgesamt 44 angeschrieben Kliniken erfolgten 28 (64%) vollständige Rückmeldungen. Im Mittel werden in den Kliniken 27 ± 42 (0 – 200) Patienten betreut und jährlich pro Zentrum 3,6 ± 2,2 (0 – 10) neue Fälle diagnostiziert. Dies entspricht einer Gesamtpatientenzahl von 741 Patienten. Lediglich 9 (32%) der antwortenden Kliniken bieten eine spezialisierte SHP-Sprechstunde an. 93% der Zentren kooperieren mit der lokalen Klinik für Dermatologie. 79% führen die serologische und histologische Diagnostik intern durch. Etwa die Hälfte der Zentren (n = 16) wendet ein standardisiertes Therapieschema an. Systemisch werden Glukokortikoide (66,7%) am häufigsten verwendet, gefolgt von Mycophenolatmofetil und Dapson (57,1%), Rituximab (33,3%), Azathioprin und Cyclophosphamid (28,6%) sowie Methotrexat (19,0%). Am seltensten werden i. v. Immunoglobuline eingesetzt (14,3%). Schlussfolgerung Mit dieser Umfrage unter deutschen augenärztlichen Zentren wurden Daten von etwa einem Drittel der geschätzten Gesamtzahl aller in Deutschland an einem SHP erkrankten Menschen erhoben. Dabei handelt es sich vermutlich ausschließlich um Patienten mit mindestens einer okulären Beteiligung. Aktuell wird eine augenärztliche SHP-Registerstudie etabliert, um die Epidemiologie und Versorgungssituation besser zu erfassen und langfristig zu verbessern.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…Eine sichere Abgrenzung zu Differenzialdiagnosen, wie z. B. dem Lichen ruber, gelingt nicht immer eindeutig 15 . Zudem erlaubt bei unilateraler Läsion ebenso die Bindehautbiopsie eine Abgrenzung zur konjunktivalen intraepithelialen Neoplasie.…”

Section: Diskussionunclassified

Zur Versorgungssituation und konservativen Therapie des okulären vernarbenden Schleimhautpemphigoids in Deutschland

Yaïci

Roth

Juergens

et al. 2022

Klin Monbl Augenheilkd

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“…IgG and IgA are most frequently found, while rarely IgM or IgE autoantibodies can be detected. 133,134 Yet, in up to 50% of the cases circulating antibodies cannot be detected, thus making MMP diagnosis troublesome. MMP has multiple target protein: BP180 is targeted in the majority of cases (80%), followed by lam332 (20%), while antibodies against COLVII and α6β4 are only rarely detected by ELISA.…”

Section: Mucous Membrane Pemphigoidmentioning

confidence: 99%

“…Blisters rapidly evolve to inflammatory erosions, which, with exception of oral lesions, activate fibrotic processes and heal with scar formation. 133,140 When only one organ is affected, the disease is typically named after that specific affected organ (e.g., ocular pemphigoid, esophageal pemphigoid). 133,140 Given the rarity and the serological difficulties to detect antigen specific autoantibodies, MMPs diagnosis is often delayed thus favoring irreversible scar formation.…”

Section: Mucous Membrane Pemphigoidmentioning

confidence: 99%

“…133,140 When only one organ is affected, the disease is typically named after that specific affected organ (e.g., ocular pemphigoid, esophageal pemphigoid). 133,140 Given the rarity and the serological difficulties to detect antigen specific autoantibodies, MMPs diagnosis is often delayed thus favoring irreversible scar formation. 141 We recommend therefore, by suspicion of MMP to inspect the skin, oral mucosa, genital and perianal area, eyes and nasal region.…”

Section: Mucous Membrane Pemphigoidmentioning

confidence: 99%

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Pemphigus and pemphigoids: Clinical presentation, diagnosis and therapy

Didona,

Schmidt,

Maglie

et al. 2023

J Deutsche Derma Gesell

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SummaryPemphigus and pemphigoid are two potentially life‐threatening groups of autoimmune diseases, characterized by autoantibodies targeting structural components of desmosomes or hemidesmosomes, respectively. Affected patients typically show itchy/painful plaques or blistering skin lesions and/or impairing mucosal blistering and erosions, which may strongly impact their quality of life. Since the milestone work of Walter Lever in 1953, who differentiated these two groups of diseases by histopathological analysis of the level of antibody‐mediated skin cleavage, enormous progresses occurred. Achievements made in laboratory diagnostics now allow to identify antigen specific structural proteins of the skin that are targeted by pathogenic autoantibodies. These progresses were accompanied by an increased understanding of the pathogenesis of these diseases thanks to the establishment of animal models reproducing disease and on studies on skin and blood of affected individuals, which have been leading to novel and disease‐specific treatments. Yet, given their phenotypical overlap with more common dermatological diseases, correct diagnosis and appropriate treatment are often delayed, in some cases leading to irreversible sequelae, including organ dysfunction (i.e., loss of vision in mucous membrane pemphigoid). Here, we provide a concise overview of the clinical appearance, diagnosis and therapeutic management of pemphigus and pemphigoid diseases.

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Pemphigus‐ und Pemphigoid‐Erkrankungen: Klinik, Diagnostik und Therapie

Didona,

Schmidt,

Maglie

et al. 2023

J Deutsche Derma Gesell

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ZusammenfassungPemphigus und Pemphigoid sind seltene Autoimmunkrankheiten der Haut mit potenziell lebensbedrohlichem Verlauf. Autoantikörper gegen epidermale und junktionale Strukturproteine (Desmosomen sowie Hemidesmosomen) führen bei Betroffenen typischerweise zu juckenden, schmerzhaften Plaques oder Blasen an der Haut und/oder Blasenbildung und Erosionen der Schleimhäute mit möglicher Einschränkung der Lebensqualität. Seit der bahnbrechenden Arbeit von Walter Lever im Jahr 1953, dem es gelang, mittels histopathologischer Untersuchung diese beiden Krankheitsgruppen anhand des Musters der Antikörper‐vermittelten Blasenbildung zu differenzieren, wurden enorme Fortschritte im Verständnis der Erkrankungen erzielt. Die Errungenschaften in der Labordiagnostik ermöglichten die Identifikation von Zielstrukturen zur präzisen Unterscheidung verschiedener Varianten der bullösen Autoimmunerkrankungen. Diese Fortschritte gingen dank der Entwicklung von Tiermodellen mit einem besseren Verständnis der Pathogenese einher. Außerdem haben Studien an Haut und Blut betroffener Patienten zu neuen und krankheitsspezifischen Behandlungen geführt. Aufgrund ihrer Seltenheit und der klinischen Ähnlichkeit mit anderen dermatologischen Erkrankungen verzögern sich die korrekte Diagnosestellung und die Einleitung einer entsprechenden Therapie häufig, was in einigen Fällen zu irreversiblen Folgeerscheinungen, einschließlich Funktionsstörungen von Organen (zum Beispiel Verlust des Sehvermögens beim Schleimhautpemphigoid) führt. Wir geben hier einen Überblick über das klinische Erscheinungsbild, den Diagnosealgorithmus und das therapeutische Management von Pemphigus‐ und Pemphigoid‐Erkrankungen.

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Anti-p200 Pemphigoid

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Zur Versorgungssituation und konservativen Therapie des okulären vernarbenden Schleimhautpemphigoids in Deutschland

Zur Versorgungssituation und konservativen Therapie des okulären vernarbenden Schleimhautpemphigoids in Deutschland

Pemphigus and pemphigoids: Clinical presentation, diagnosis and therapy

Pemphigus‐ und Pemphigoid‐Erkrankungen: Klinik, Diagnostik und Therapie

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