Anti‐centromere antibody‐positive Sjögren's syndrome: A distinct clinical subgroup?

Abstract

Aim: To investigate whether patients with Sj€ ogren's syndrome (SS) can be distinguished based on the positivity of anti-centromere antibody (ACA), and if so, whether the subgroups differ in their clinical and laboratory features.Methods: Eleven patients with ACA-positive and 71 patients ACA-negative SS were examined. All patients had minor salivary gland biopsy; sociodemographic data, glandular and extraglandular manifestations, and laboratory findings, including autoantibodies, complement and immunoglobulin levels, were analyzed. European League Against Rheumatism SS disease activity index (ESSDAI) and SS disease damage index (SSDDI) were also measured.Results: The prevalence of ACA among SS patients was 13.4%. ACA-positive SS patients had a higher prevalence of Raynaud's phenomenon, sclerodactyly and autoimmune thyroiditis and a lower prevalence of anti-SSA/Ro and anti-SSB/La antibodies compared to ACA-negative patients. Disease activity was higher in ACA-positive patients than in ACA-negative patients, but the damage index did not differ between the two groups. None of the patients who originally had ACA evolved to having full-blown systemic sclerosis. Conclusion:Patients with SS who have ACA differ from classic SS patients in several clinical and laboratory parameters. ACA should be considered one of the pathogenically relevant autoantibodies for SS.

Primary Sjogren's Syndrome Associated With Anticentromere Antibodies

“…Частота выявления АЦА при БШ, по разным дан-ным, варьирует от 2 до 27% [4,7,12,13,[17][18][19][20][21][22][23][24][25][26][27][28][29][30][31]. Как уже было упомянуто выше, серопозитивность по АЦА при БШ не просто имеет место в некоторых случаях, но и ас-социирована со специфическим клиническим вариантом течения заболевания.…”

“…Как уже было упомянуто выше, серопозитивность по АЦА при БШ не просто имеет место в некоторых случаях, но и ас-социирована со специфическим клиническим вариантом течения заболевания. В гендерном отношении отличий от «классической» БШ не отмечено, болеют преимуще-ственно женщины [4,7,12,13,[17][18][19][20][21][22][23][24][25][26][27][28][29][30], однако средний возраст АЦА-позитивных пациентов с БШ оказался не-сколько выше (59 лет), чем АЦА-негативных (52 года) [12]. По данным абсолютного большинства исследова-ний, серопозитивность по АЦА при БШ ассоциирована с достоверно более низкой частотой обнаружения анти-тел к Ro/SSA и La/SSB, РФ, гипергаммаглобулинемии, повышенного уровня IgG [4,7,12,13,[17][18][19][20][21][22][23][24][25][26][27][28][29][30][31].…”

“…По данным одних авторов, частота вы-явления аутоиммунного тиреоидита и атрофического га-стрита в группе пациентов с БШ и АЦА была выше в сравнении с группой пациентов с БШ без АЦА [22], по данным других -различий в частоте выявления дан-ных состояний в вышеуказанных группах не было [20,23]. C. Salliot и соавт.…”

“…[12] подобной ассоциа-ции не наблюдалось. Подавляющее большинство авто-ров при сравнении АЦА-позитивных и АЦА-негативных групп пациентов с БШ обращают внимание на достовер-но более высокую частоту обнаружения у первых син-дрома Рейно, склеродактилии, телеангиэктазий, дисфа-гии, капилляроскопических изменений склеродермиче-ского типа [4,7,12,13,[17][18][19][20][21][22][23][24][25][26][27][28][29][30][31]. Данный факт вызывает немало дискуссий на предмет того, является ли БШ с АЦА самостоятельной нозологической единицей или же представляет собой overlap-синдром между классиче-ской БШ и лимитированной формой ССД [4,7,12,13,[17][18][19][20][21][22][23][24][25][26][27][28][29][30].…”

“…Основываясь на приведенных выше данных, некото-рые авторы считают целесообразным включение АЦА в ряд патогенетически связанных с БШ аутоантител [22], что представляется особенно актуальным с учетом того, что пациенты с достоверной БШ, серопозитивной по АЦА, но серонегативной по антителам к Ro/SSA-, La/SSB-анти-телам и РФ, согласно классификационным критериям БШ ACR 2012 г. [5] и ACR/EULAR 2016 г.…”