Anterior elongation of the retina in persistent fetal vasculature: emphasis on retinal complications

Pseudo-hyaloidal Stalk in Anterior Persistent Fetal Vasculature: A Report of Two Cases

“…1 Although typically characterized by the presence of a vascularized retrolental plaque or a hyaloidal stalk extending from the optic disc to the posterior lens capsule, PFV refers to a much broader spectrum of ocular abnormalities with varied clinical presentations and numerous anatomical variations. 1,2,3 This variation in the spectrum may even include regression of the hyaloid vasculature after causing various pathologies in the eye, as shown in the literature. 4 Here, we report two cases with bilateral congenital cataracts associated with developmental posterior capsule defects and ectopic lens material located in Cloquet's canal, which we interpret as a possible expression of an abnormal fetal hyaloid system in the gestational period.…”

Persistent Fetal Vasculature Syndrome: Pathogenesis, Diagnosis, Treatment, and Prognosis

“…Ayrıca Peters anomalisi, morning glory disk anomalisi, üveal kolobom, diğer gözde kistik glob veya anoftalmi ve sklerokornea/mikrokornea gibi oküler patolojiler tabloya eşlik edebilir. [1,[15][16][17][18] Hastalık, etkilenen göz içi yapılarına göre anterior, posterior ve kombine formlar olarak sınıflandırılmaktadır.…”

“…Retrolental fibrovasküler doku değişken şekil ve boyutlarda karşımıza çıkabilir (Resim 3) ve de siliyer çıkıntılar ve periferik retina ile devamlılık gösterebilir (Resim 11, 12). [4,15,16,18] Göz genellikle mikroftalmiktir (%60-80) (Resim 2). [4,19] Siliyer çıkıntılar genellikle uzamış ve fibrovasküler dokunun merkezine sürüklenmiş görünümdedir.…”

“…Hyaloid stalkın bu yapılar ile olan bağlantılarının serbest bırakılması ve vizuel aksın temizlenmesi ile gözün büyümesi ve kabul edilebilir bir anatomi ve işleve ulaşması söz konusu olabilmektedir. [15,17,[24][25][26][27][28] • Hafif-orta dereceli olgularda ameliyatın amacı, görme düzeyini mümkün olduğu kadar iyileştirmektir. Daha şiddetli olgularda ise temel amaç, gözün anatomik yapısını korumak, mümkün olduğunca iyi bir kozmetik görünüm sağlamak (Resim 10) ve ardından mümkünse bir miktar görme kazanımı elde etmektir.…”

“…Her ne kadar arka yaklaşım daha iyi görüntüleme, preretinal düzeyde daha iyi odaklanma ve manevraların daha hassas kontrolünü sağlasa da, trokarların yerleştirilmesi sırasında, periferik retinal anomalilerin varlığında, retinal hasar riski taşımaktadır. [4,15,16,29] Klinik pratiğimizde periferik retina anomalilerinin oldukça yaygın ve prognozda önemli bir bulgu olduğunu görmekteyiz. Özellikle anterior PFV olgularında %80'lere varan sıklıkta, daha nadiren de posterior PFV olgularında, periferik retinanın öne doğru sürüklenerek bazı kısımlarda tamamen pars plananın yerini aldığını, genellikle ışınsal uzantılar şeklinde, şiddetli olgularda ise çevresel olarak ora serratanın anterioruna uzandığını ve retrolental fibrovasküler doku ile devamlı hale geldiğini biliyoruz (Resim 11, 12).…”