Sol koroner arterin pulmoner arterden çıkış anomalisi olarak tanımlanan ALCAPA sendromu, çocuklarda nadir görülen bir konjenital kalp hastalığıdır. Tedavi edilmediği zaman konjestif kalp yetmezliği, dilate kardiyomiyopati (DKM), iskemik ve aritmik komplikasyonlarla hasta kaybedilebilir. Tanı ekokardiyografi bulgularıyla koyulur, tanıdan şüphelenilen olgularda bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme ve kalp kateterizasyonu gibi ileri tetkiklerden faydalanılabilir. Çocukluk çağında DKM tanısı alan hastalarda etiyolojide, cerrahi olarak düzeltme şansı olan ALCAPA sendromu mutlaka düşünülmelidir. Bu yazıda, merkezimize DKM tanısıyla sevk edilen, ekokardiyografi ile ALCAPA sendromu tanısı konulup, başarılı cerrahi tamir yapılan hasta olgu sunumu yapıldı ve son literatür gözden geçirildi.