Annular Subvalvular Left Ventricular Aneurysms in the South African Bantu

Chesler, Elliot; Joffe, Norman; Schamroth, L; Meyers, A. M.

doi:10.1161/01.cir.32.1.43

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“…Other rare locations include the inferoseptal, anterolateral, posterolateral and posterobasal wall or multiple locations. Older publications documented submitral aneurysms to occur almost exclusively in black African patients [3,4,5]. According to more recent publications, Caucasian patients are affected as well [6].…”

Section: Definitionmentioning

confidence: 99%

“…The origin of submitral aneurysms as a peculiar form of congenital left ventricular aneurysms is unknown and judged controversially. A congenital origin has been postulated [3, 17], other authors suggest a defect in the muscular fibrous junction below the intermediate portion of the posterior mitral leaflet leading to a hematoma in the epicardium [3, 5]. Organization of this hematoma may result in a fibrous-walled epicardial aneurysm that may expand under the influence of the high pressure within the left ventricle.…”

Section: Etiology and Pathogenesismentioning

confidence: 99%

“…Direct compression of the left coronary artery by a great submitral aneurysm causing typical angina and ECG abnormalities has been described [13, 28, 44, 118]. Another possible clinical presentation is exertional dyspnea due to diastolic overload with mitral insufficiency secondary to distortion of the mitral annulus by a submitral aneurysm [5, 19, 29]. Rupture of the aneurysm or diverticulum causing cardiac tamponade or death has been described as well.…”

Section: Symptoms and Ecg Changesmentioning

confidence: 99%

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Congenital Left Ventricular Aneurysms and Diverticula: Definition, Pathophysiology, Clinical Relevance and Treatment

2006

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A congenital left ventricular aneurysm or diverticulum is a rare cardiac malformation; 411 cases have been reported since its first description in 1816, and other cardiac, vascular or thoraco-abdominal abnormalities have been shown in about 70%. It appears to be a developmental anomaly, starting in the 4th embryonic week. Diagnosis can be made after exclusion of coronary artery disease, local or systemic inflammation or traumatic causes as well as cardiomyopathies. Clinically, most congenital left ventricular aneurysms and diverticula are asymptomatic or may cause systemic embolization, heart failure, valvular regurgitation, ventricular wall rupture, ventricular tachycardia or sudden cardiac death. Diagnosis is established by imaging studies such as echocardiography, magnetic resonance imaging or left ventricular angiography, visualizing the structural changes and accompanying abnormalities. Mode of treatment has to be individually tailored and depends on clinical presentation, accompanying abnormalities and possible complications; treatment options include surgical resection especially in symptomatic patients, anticoagulation after systemic embolization, radiofrequency ablation or implantation of an implantable cardioverter defibrillator in case of symptomatic ventricular tachycardia, occasionally combined with class I or III antiarrhythmic drugs.

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Section: Definitionmentioning

confidence: 99%

Section: Etiology and Pathogenesismentioning

confidence: 99%

Section: Symptoms and Ecg Changesmentioning

confidence: 99%

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Congenital Left Ventricular Aneurysms and Diverticula: Definition, Pathophysiology, Clinical Relevance and Treatment

2006

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“…2014; 27(2): 105-108 termo ¨aneurisma ventricular esquerdo sub-valvular anular¨ devido à sua localização imediatamente em baixo das válvulas mitral e aórtica, e se estendendo ao redor e na substância do anel fibroso onde estas se formam. Posteriormente, Chesler et al 3 em 1965 descreveram outros 6 casos de similares características, sugerindo fraqueza da parede ventricular esquerda na região do sulco atrioventricular, com herniação do endocárdio pela influência das pressões ventriculares, e resultando na formação de um aneurisma de parede fibrosa com depósitos de trombos e cálcio nas suas paredes, em ocasiões com adesão ao pericárdio adjacente.…”

Section: Molina E Cols Aneurisma Idiopático Do Ventrículo Esquerdounclassified

Idiopathic Left Ventricle Aneurysm

Molina¹,

Zakzuk²,

Vieira³

2014

Arquivos Brasileiros De Cardiologia - Imagem Cardiovascular

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IntroduçãoO aneurisma idiopático do ventrículo esquerdo é uma entidade clínica pouco comum e raramente descrita na literatura que usualmente se origina na região anular sub-aórtica ou sub-mitral, e sua etiologia não isquêmica permanece pouco estabelecida. Esta patologia pode ter diferentes apresentações clínicas desde regurgitação mitral e insuficiência cardíaca, até arritmias ventriculares potencialmente fatais e morte súbita. Embora a grande maioria de casos inicialmente fosse descrita em população de raça negra, se tem descrito também em população caucasiana em menor incidência. Na atualidade, o uso de multi-modalidade de imagens permite uma melhor triagem e caracterização das lesões. A seguir é apresentado caso em uma paciente sem evidência de doença coronariana conhecida, e presença em imagens de ecocardiografia e ressonância magnética cardíaca de lesão aneurismática sub-valvular mitral idiopática com comprometimento funcional da válvula mitral, e na qual se descartaram outras causas etiológicas, sendo feita a correção cirúrgica com uma adequada evolução posterior ao procedimento. O diagnóstico foi confirmado com exame histopatológico, estudo de sorologia e perfil imunológico. Relato do CasoPaciente de sexo feminino, 46 anos, mestiça, casada. Consulta por quadro clínico de 4 meses de evolução consistente com dispneia aos moderados esforços (Classe funcional NYHA II). Refere episódios de dor torácica opressiva ao caminhar sem irradiação típica que cede com o repouso. Nega sintomas congestivos; não há dispneia paroxística noturna nem edemas. Interrogatório sem episódios sincopais e não tem apresentado taquicardia ou palpitações. Antecedentes patológicos de hipotiroidismo diagnosticado em 2011 e neurite óptica nos últimos 6 meses a qual foi tratada com aciclovir pelo serviço de oftalmologia por suspeita de etiologia viral. Não existem antecedentes de doenças reumatológicas nem doenças sistêmicas de relevância. Nega antecedentes toxicológicos ou trauma torácico prévio. No exame físico se encontra em adequadas condições gerais embora com valores tensionais elevados (150/65 mmHg) com sopro sistólico mitral II/VI. Realizou-se eletrocardiograma que evidência necrose inferior antiga e inversão de onda T em derivações II, III e a VF. A paciente foi encaminhada para o serviço de cardiologia não invasiva para realização de ecocardiograma transtorácico revelando hipertrofia ventricular esquerda excêntrica com disfunção sistólica moderada (fração de ejeção estimada em 40-45%), dilatação do ventrículo esquerdo com diâmetro tele-sistólico de 35 mm/m 2 e disfunção diastólica por alteração do relaxamento. Na análise de contratilidade segmentaria se evidenciam distúrbios segmentários da contratilidade segmentar se evidenciam acinesia e adelgaçamento da parede inferior em todos seus segmentos, com um grande saco aneurismático que demonstra evidência de fluxo com Doppler colorido no seu interior (Relação colo/saco 0.4) (Figura 1). A válvula mitral é morfologicamente normal com insuficiência moderada excêntrica dirigida para a p...

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“…Unter Berücksichtigung der Literatur, die Angaben zur genauen Lokalisation der Aneurysmata und Divertikel macht, sind die häufigsten Lokalisationen der linksventrikuläre Apex mit 57% sowie inferior mit 27%. Ältere Untersuchungen gingen von einem nahezu ausschließlichen Vorkommen der submitralen Aneurysmata bei schwarzen Afrikanern aus [1][2][3][4]. Dies lässt sich aber anhand der aktuell verfügbaren Literatur nicht belegen, da sich auch bei europäischen Patienten häufig submitrale Aneurysmata finden.…”

unclassified

Kongenitale linksventrikuläre Aneurysmata und Divertikel des Erwachsenen

Ohlow

Secknus²,

Geller³

et al. 2007

Med Klin

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A congenital left ventricular aneurysm or diverticulum is a rare cardiac malformation described in 418 cases since the first description in 1816, being associated with other cardiac, vascular or thoracoabdominal abnormalities in about 75%. It appears to be a developmental anomaly, starting in the 4th embryonic week. Diagnosis can be made after exclusion of coronary artery disease, local or systemic inflammation or traumatic causes as well as cardiomyopathies. Clinically, most congenital left ventricular aneurysms and diverticula are asymptomatic, but some of them may cause systemic embolization, heart failure, valvular regurgitation, ventricular wall rupture, ventricular tachycardia, or sudden cardiac death. Diagnosis is established by imaging studies such as echocardiography, magnetic resonance imaging or left ventricular angiography, visualizing the structural changes and accompanying abnormalities. Mode of treatment has to be individually tailored and depends on clinical presentation, accompanying abnormalities and possible complications, options include surgical resection, especially in symptomatic patients, anticoagulation after systemic embolization, radiofrequency ablation or implantation of a cardioverter defibrillator in case of symptomatic ventricular tachycardias, occasionally combined with class I or III antiarrhythmic drugs. Because of the usually benign course of congenital left ventricular aneurysms and diverticula in the adulthood, most of them can be managed conservatively.

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Annular Subvalvular Left Ventricular Aneurysms in the South African Bantu

Abstract: The clinical, radiologic, morbid anatomic, and histologic features of six cases of annular subvalvular left ventricular aneurysms occurring in African subjects are described. The problems of surgical repair are emphasized and the possibilities of antemortem diagnosis discussed.

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Congenital Left Ventricular Aneurysms and Diverticula: Definition, Pathophysiology, Clinical Relevance and Treatment

Congenital Left Ventricular Aneurysms and Diverticula: Definition, Pathophysiology, Clinical Relevance and Treatment

Idiopathic Left Ventricle Aneurysm

Kongenitale linksventrikuläre Aneurysmata und Divertikel des Erwachsenen

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