Angiosarcoma of the Uterus: Report of 2 New Cases With Deviant Clinicopathologic Features and Review of the Literature

Cardinale, Loredana; Mirra, Maurizio; Galli, Carlo; Goldblum, John R.; Pizzolitto, Stefano; Falconieri, Giovanni

doi:10.1016/j.anndiagpath.2007.08.001

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“…Los angiosarcomas son lesiones infrecuentes que corresponden a menos del 1% de los tumores de tejidos blandos y que pueden presentarse en cualquier localización, fundamentalmente en la piel y tejido celular subcutáneo de la cara y del escalpo de adultos mayores (2,8,9,10). La localización somática es inusual y se han reportado casos esporádicos de localización visceral en pulmón, glándula mamaria, pleura e hígado (2).…”

Section: Discussionunclassified

“…La localización somática es inusual y se han reportado casos esporádicos de localización visceral en pulmón, glándula mamaria, pleura e hígado (2). En el cuerpo uterino se han publicado 33 casos (2,(6)(7)(8)(9)(11)(12)(13)(14), incluido el presente, con características epidemiológicas específicas que incluyen presentación en mujeres en su mayoría posmenopáusicas con un rango de edad que oscila entre 17 y 81 años (edad promedio de 52 años); 7 casos, incluido el presente, han sido descritos en mujeres premenopausicas y con mayor sobrevida.…”

Section: Discussionunclassified

“…Se distribuyen en un espectro que va desde el clásico patrón con formación de canales vasculares, tapizadas por células con pleomorfismo de leve a moderado e hipercromasia, hasta su contraparte indiferenciada de células ahusadas que sugiere fibrosarcomas o células epitelioides con nucléolo prominente que puede sugerir carcinoma o incluso melanomas; por eso es necesario un adecuado panel de inmunohistoquímica para definir el origen de estas lesiones mesenquimales cuyas características con las microscopia óptica y hematoxilina-eosina pueden superponerse (15), y se deben descartar lesiones más frecuentes en esa localización como leiomiosarcoma, tumor mulleriano mixto o sarcoma endometrial que pueden tener marcada vascularización (2,8), confirmándose su origen con anticuerpos específicos de células endoteliales tales como CD31, CD34 y factor VIII y descartando la actividad de otros marcadores, como citoqueratinas (AE1/AE3, CK7, CK20), marcadores de mús-culo, (actina, desmina, H-caldesmon) EMA, S-100, receptores de estrogénos en las células tumorales (2,4,7,16). A nivel de la ultraestructura puede confirmarse la presencia de cuerpos de Weibel-Palade en el citoplasma de las células tumorales (2,8).…”

Section: Figura 4 Las Células Tumorales Son Negativas Para Citoqueraunclassified

“…Están compuestos por canales vasculares anastomosantes los cuales se encuentran tapizados por células tumorales cuboides que exhiben moderada a marcada atipia y que presentan altos conteos mitóticos (2-6), dichas zonas pueden alternar con áreas sóli-das que muestran células en un espectro que van desde ahusadas hasta epitelioides, que dependiendo de la representación de dichas áreas en la totalidad del tumor pueden representar la subvariante de angiosarcoma epitelioide (4,7). Son considerados tumores altamente agresivos, cuyo diagnóstico definitivo requiere demostración por inmunohistoquí-mica y/o microscopia electrónica (2)(3)(4)(5)8,9).…”

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Angiosarcoma primario uterino: revisión de la literatura y presentación de caso

et al. 2012

Rev. chil. obstet. ginecol.

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RESUMENAntecedentes: Los angiosarcomas son infrecuentes y corresponden a menos del 1% de tumores de tejidos blandos, pueden presentarse en cualquier localización fundamentalmente en la piel. El angiosarcoma primario uterino fue por primera vez reportado en 1902 por Silberberg con informes ulteriores esporádicos que suman un total de 33 casos incluyendo el presente. Objetivo: Exponer un caso diagnosticado en el Departamento de Patología de la Universidad Industrial de Santander (Bucaramanga-Colombia), y revisar la literatura de los casos previamente descritos. Caso clínico: Paciente de 25 años, con 2 años de evolución de menometrorragias y dolor pélvico crónico. Se realiza ablación endometrial encontrándose tumor maligno de endometrio pobremente diferenciado, infiltrante, el cual no es posible categorizar. Se efectúa una histerectomía ampliada, salpingooforectomía bilateral, linfadenectomía pélvica y omentectomía. El examen microscópico reveló lesión tumoral pobremente diferenciada compatible con un angiosarcoma uterino de alto grado. PALABRAS CLAVE: Angiosarcoma uterino primario, inmunohistoquímica SUMMARYBackground: Angiosarcomas are rare and account for less than 1% of soft tissue tumors can occur at any location primarily in the skin. The primary uterine angiosarcoma was first reported in 1902 by Silberberg with sporadic subsequent reports, with a total of 33 cases including the present. Objective: To present a case diagnosed in the Department of Pathology, Universidad Industrial de Santander (Bucaramanga, Colombia) and review the literature of the cases previously described. Case report: A 25 years old woman, with 2 years of chronic pelvic pain and menometrorrhagia. Endometrial ablation is performed and an endometrial malignancy was found, poorly differentiated and infiltrating, which is not possible to categorize. It makes an extended hysterectomy, bilateral salpingo-oophorectomy, pelvic lymphadenectomy, and omentectomy. Microscopic examination revealed poorly differentiated tumor, compatible with a high-grade uterine angiosarcoma.

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Section: Discussionunclassified

Section: Figura 4 Las Células Tumorales Son Negativas Para Citoqueraunclassified

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Angiosarcoma primario uterino: revisión de la literatura y presentación de caso

et al. 2012

Rev. chil. obstet. ginecol.

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“…It accounts for less than 2% of all sarcomas [3]. In the uterus, epithelioid angiosarcomas are extremely rare; only 24 cases have been documented worldwide [4,5].…”

Section: Introductionmentioning

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Cardiac and gingival metastasis after total abdominal hysterectomy with bilateral salpingo-oophorectomy for primary uterine epithelioid angiosarcoma: case report and review of the literature

et al. 2009

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Uterine epithelioid angiosarcomas are extremely rare; only 24 cases have been documented worldwide. We present a unique case of cardiac and gingival metastases developing 4 years after total abdominal hysterectomy with bilateral salpingo-oophorectomy for primary uterine epithelial angiosarcoma. Initial treatment remains total abdominal hysterectomy with bilateral salpingo-oophorectomy. Limited distant metastases may be surgically resected in selected cases in order to improve quality of life or to prevent sudden death in untreated patients. Optimal chemotherapy regimens must be determined.

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