Angiopatía amiloide cerebral con inflamación relacionada y demencia rápidamente progresiva: primer reporte de caso en Colombia

Abstract

La angiopatía amiloide cerebral (AAC) consiste en el depósito de amiloide en la pared de los vasos sanguíneos intracraneales, y conlleva a la aparición de hemorragia, isquemia o leucoencefalopatía. Las manifestaciones clínicas de la AAC son muy variables, tales como alteraciones cognitivas, alteraciones comportamentales, déficit neurológico focal, cefalea o crisis epilépticas. Un subtipo de angiopatía amiloide cerebral con inflamación relacionada (AAC-IR), se ha reportado recientemente en la literatura mundial. Presentamos el caso de una paciente de 74 años de edad, con un cuadro de demencia rápidamente progresiva de aproximadamente tres meses de evolución, asociada a cefalea, meningismo, disminución de la fuerza en hemicuerpo derecho, múltiples lesiones hemorrágicas parenquimatosas, hemosiderosis difusa, edema cerebral focal y estudio histológico con evidencia de amiloide intracerebral.
 El diagnóstico de la AAC se basa en una historia clínica compatible; neuroimagenes que demuestren hemosiderosis o múltiples hemorragias de predominio en fosa posterior, y en algunos casos estudio histológico que confirme la presencia de amiloide en la microcirculación intracraneal. Los criterios de Boston modificados unifican los hallazgos para el diagnóstico de AAC con diferentes grados de certeza. En algunas ocasiones, como en el caso presentado, la AAC se asocia a un componente inflamatorio, y se manifiesta con una demencia rápidamente progresiva, constituyéndose en un verdadero reto diagnóstico.