Angiopathie bei primärer Oxalose und gleichzeitiger hereditärer Sphärozytose

Abstract

An 18-year-old female with primary oxalosis, seen first when she was in advanced renal failure, developed a severe necrotizing angiopathy which began after a rapid decrease in renal function requiring chronic dialysis. Because of the severe angiopathy the preliminary diagnosis of an acute autoimmune vasculitis had been made. The correct diagnosis was revealed by renal biopsy and a renal transplantation performed. Soon after severe oxalosis led to failure of the renal transplant and death. The patient had also had familial spherocytosis, inherited from her father, while the oxalosis had been inherited from her mother. It is suggested that early transplantation at the onset of renal failure, as long as the blood oxalate level is still tolerably low, may give better results than have so far been reported.

Augenveränderungen bei Oxalose

“…Der oxydative Umbau von Gly zin in Glyoxylsäure dagegen bleibt unge stört. Die Oxalsäure stellt ein nicht weiter abbaufahiges Endprodukt des Stoffwechsels dar [Cochran et al, 1968;Samizadeh et al, 1979]. Aufgrund dieser Stoffwechselstörung kommt es zu einer Anhäufung der Oxalsäure im Organismus mit Hyperoxalurie, später zur Ablagerung der Kalzium-Oxalat-Kri-stalle in den Nieren und in anderen Orga nen.…”

“…Aufgrund dieser Stoffwechselstörung kommt es zu einer Anhäufung der Oxalsäure im Organismus mit Hyperoxalurie, später zur Ablagerung der Kalzium-Oxalat-Kri-stalle in den Nieren und in anderen Orga nen. Die Prognose des Leidens wird vom Ausmass der Kalzium-Oxalat-Niederschläge in den Nieren bestimmt [Samizadeh et al, 1979].…”