Angiokeratomas: An Update

Abstract

Angiokeratomas are vascular lesions which are defined histologically as one or more dilated blood vessel(s) lying directly subepidermal and showing an epidermal proliferative reaction. At the center of pathogenesis there is a capillary ectasia in the papillary dermis. The epidermal changes in all forms of angioker-atoma are secondary. The different entities causing vessel ectasia lead to the many clinical variants of angiokeratoma. Current classification distinguishes between widespread forms (angiokeratoma corporis diffusum), which is usually associated with an inborn error of metabolism, and localized forms, which include solitary angiokeratoma, Fordyce’s angiokeratoma, angiokeratoma circumscriptum naeviforme and angiokeratoma of Mibelli.

Angiokeratoma of Fordyce in man and woman — case reports

“…They are classified as disseminated (angiokeratoma corporis diffusum) and localized forms, which include solitary angiokeratoma, angiokeratoma of Fordyce, angiokeratoma circumscriptum and angiokeratoma of Mibelli [2]. The types differ in between by location and clinical manifestation, but share similar histopathological features.…”

Doença de Fabry

“…Os AK são lesões vasculares que abrangem um ou mais vasos sanguíneos dilatados na derme superior, diretamente abaixo da epiderme, em geral acompanhados de reação epidérmica caracterizada por acantose e/ou hiperqueratose. 24 Clinicamente, apresentam-se como inúmeras pápulas de cor variável do vermelho ao preto, com superfície dis-cretamente queratósica, e tamanho variável de um até 10mm de diâmetro. Tendem a dispor-se em grupos e habitualmente têm distribuição simétrica e preferencial pela área de pele que vai do umbigo às coxas (disposição conhecida como em "roupa de banho") (Figuras 1, 2, e 3).…”

“…5,10 O número de AK e sua extensão aumenta conforme o passar do tempo 24,26 e nem sempre têm relação direta com a morbidade sistêmica. 4,5,27 São lesões persistentes, porém alguns AK podem sofrer trombose e desaparecer espontaneamente.…”

“…24 Também devem ser diferenciados de outros tipos de AK (Quadro 1). 62 Os AK disseminados são fortemente sugestivos de DF, mas não são patognomônicos.…”

“…Por esse motivo, deve-se afastar um amplo leque de doenças de depó-sito lisossômico, além de uma forma de AK corporis diffusum sem associação com nenhuma alteração enzimática conhecida, chamada de variante idiopática ou cutânea de AK corporis diffusum (Quadro 2). 24,26,63 …”