Este artigo relata o caso raro de mulher de 40 anos, com diagnóstico de Linfoma não Hodgkin T Angioimunoblástico, com comprometimento de sistema nervoso central (SNC) e infiltração liquórica após tratamento inicial com seis ciclos de esquema quimioterápico CHOEP e boa resposta clínica e radiológica. Após início de sintomas neurológicos, exames de imagem iniciais não foram conclusivos, mas citologia oncótica foi positiva em líquor cefalorraquidiano (LCR) e imunofenotipagem compatível com células T anômalas. Paciente apresentou boa resposta à terapia de resgate com esquema HyperCVAD, com posterior transplante de medula óssea autólogo e radioterapia, permanecendo em remissão após 6 anos de tratamento.