Некомпактна кардіоміопатія, згідно з класифіка-цією МКХ-10 та рекомендаціями Асоціації кардіо-логів України 2016 року, належить до розділу некла-сифікованих кардіоміопатій (І42.8) [1] і є генетично гетерогенним захворюванням. Відомі автосомно-домінантні та Х-зчеплені варіанти спадкування, що значаться як ізольовані форми некомпактного лівого шлуночка. Ізольований некомпактний лівий шлуночок (ІНЛШ) являє собою рідкісний варіант вроджених кардіоміопатій. Відомі такі форми: не-компактний міокард лівого шлуночка, сімейний, ізольований, автосомно-домінантний першого типу (ген, картований на хромосомі 18q12.1-q12.2), захворювання обумовлено мутацією альфа-дистро-бревіну, некомпактний міокард лівого шлуночка, сімейний, ізольований, автосомно-домінантний другого типу (ген, картований на хромосомі 11р15) та некомпактний міокард лівого шлуночка, сімей-ний, ізольований, Х-зчеплений (ген, картований на хромосомі Хq28), захворювання обумовлено му-тацією TAZ gene (тафазин), впливає на метаболізм кардіоліпіну [2].Захворювання виникає під час ембріональ-ного розвитку трабекулярних утворень міокарда. Пов'язане з порушенням упорядкування та ущіль-нення хаотично розташованих трабекул [3]. Підви-щена трабекулярність звичайно не зустрічається у постнатальному періоді [4]. Найчастіше ІНЛШ спостерігається в поєднанні з різними вадами сер-ця [5]. Уперше кардіоміопатія як самостійна нозо-логічна форма описана Thomas K. Chin та співавт. у 1990 році [6].Частоту ІНЛШ остаточно не встановлено. За даними Ervin N. Oechslin (2000) [7], на підставі ви-вчення ехокардіоскопій частота зустрічальності ста-новить 14 випадків на 100 тис. населення. Сімейні форми захворювання у дитячій популяції спостері-гаються у 40-50 % випадків та у 18 % серед дорос-лих. Серед чоловіків захворювання зустрічається значно частіше [7].Раніше некомпактний міокард позначали як персистуючі міокардіальні синусоїди, або як губ-частий міокард. Переважно виявляється в лівому шлуночку та може зустрічатись у правому та в обох камерах серця.Некомпактний міокард не має специфічної гіс-тологічної картини. Більшість патоморфологів від-значають підвищений фіброз трабекулярних струк-тур (рис. 1, 2) [8].Для перебігу захворювання характерний про-лонгований безсимптомний період і фіналізація тяжкою серцевою недостатністю, що потребує трансплантації серця [9,10]. Клінічні прояви за-хворювання неспецифічні, у 60-82 % випадків за-хворювання маніфестує з симптомокомплексу сер-цевої недостатності (задишка, набряки, тахікардія). Клінічна картина подібна до дилатаційної кардіо-міопатії. Смертність протягом 3-6 років становить , 58, Kharkiv, 61176, Ukraine; e-mail: Kyznetsov_I_V@mail.ru УДК 616.127-036 DOI: 10.22141/2224-0586.1.80.2017 Целуйко