Aneurisma de la arteria pulmonar en Enfermedad de Behçet

Abstract

Behçet disease is a systemic disease with diverse clinical symptoms which vary according to the organs and systems involved. Typically , patients have oral and genital ulcers and episodic ocular involvement with periods of clinical improvement. We report a 18 year-old male presenting with chest pain and hemoptysis and a history of ulcers in the oral cavity and scrotum. A chest CAT scan showed a mass located adjacent to the heart that a pulmonary arteriography defined as a left pulmonary artery aneurism. The patient was operated, excising left inferior pulmonary lobe. Due to skin and ocular involvement, the patient complied with criteria for Behçet disease. Immunosuppressive treatment with prednisone and azathioprine was started and the patient was discharged from the hospital.

Aneurismas de las arterias pulmonares en relación al síndrome de Hughes Stovin

“…Esta patología puede involucrar la piel y las mucosas con úlceras orales, genitales e intestinales, lesiones papulopustulosas o eritema nodoso, mono u oligoartritis, afectación ocular, neurológica y patología vascular. Se ha demostrado la asociación con el HLA-B51 en el 44% de los pacientes cuya presencia se asocia a mayor riesgo de enfermedad de Behçet, no así en el síndrome de Hughes Stovin 1 . Cabe destacar que en nuestro caso no se realizó el estudio para positividad de este alelo por no disponer del mismo.…”

“…El síndrome de Hughes Stovin lo describieron por primera vez en 1959 los médicos John Patterson Hughes y Peter George Ingle Stovin, como una vasculitis sistémica de pequeños y grandes vasos. Es una enfermedad de baja frecuencia, de difícil diagnóstico y con implicancias serias por el riesgo de mortalidad debido a la ruptura de aneurismas, además por afectar a adultos jóve-nes 1 . Algunos autores consideran el síndrome de Hughes Stovin como una variante de la enfermedad de Behçet, vasculitis multisistémica que afecta a vasos de cualquier calibre 2,3,4 .…”