Anesthetic Management in Patients with Epidermolysis Bullosa: Two Case Reports

Abstract

pidermolysis bullosa (EB) is a rare disease characterized by vesiculobullous lesions developed with minimal trauma to the skin and mucous membranes. It is observed at a frequency of 1/30 000. General characteristics of these patients: scars that limit the opening of the mouth, esophageal constriction, dehydration, malnutrition, anemia, hypoalbuminemia, electrolyte imbalance, thrombocytosis, and infections. 1 In addition, temporomandibular joint involvement, which is very important in terms of maintaining the airway opening, can be seen, and unwanted airway problems may be encountered due to the bullae that may

“Primum Non Nocere” Anesthesia Management and Patient Characteristics of Epidermolysis Bullosa Patients; Retrospective Analysis

“…Bu hastalar yaşadıkları cilt problemleri nedeniyle yaşamları boyunca pek çok kere cerrahi operasyon geçirmek zorunda kalırlar. Bu operasyonlar; özefagus darlığı nedeniyle özefagus balon dilatasyonu, kontraktürler ve cilt lezyonları nedeniyle psödosindaktili serbestleştirilmesi, cilt grefti ve dental girişimlerdir (3). Epidermoid Bülloza hastalarında zor havayolu olasılığı, porfirya sıklığında artış, gelişme geriliği, ödem ve anemi, hipoalbuminemi gibi ek özellikler nedeniyle anestezi yönetimi özellik arzeder.…”