Bu retrospektif çalışmanın amacı, hastanemizde ameliyat olan epidermoid bülloza hastalarının ameliyat endikasyonlarını, özelliklerini ve anestezi yönetimini değerlendirmektir. Materyal ve Metod: Bu çalışmada bu hasta grubunun hastane bilgi sistemindeki kayıtları ve anestezi kayıtları incelendi. Hastaların demografik verileri, preoperatif özellikleri, cerrahi endikasyonu, anestezi tekniği, kan transfüzyonu ve komplikasyonları kaydedildi. Bulgular: Toplam 19 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların bir kısmı birden fazla defa ameliyat olduğundan 25 ameliyat verisi kullanıldı. Hastaların tamamının kontraktür açılması ve psödosindaktili nedeniyle opere olduğu görüldü. Hastaların tamamında genel anestezi uygulandı. Hiçbirinde postoperatif yeni lezyon gözlenmedi. Sonuç: Kelebek hastalığı olarak da bilinen bu hasta grubunda peroperatif hasta yönetimine dikkat edilmeli anestezinin her aşamasında oluşabilecek komplikasyonlara karşı hazırlıklı olunmalıdır. Epidermoid Bülloza hastalarında minör travmalarla bile hastaların hayatını etkileyen lezyonlar oluşabileceği hatırda tutulmalı. Ve önceliğimiz tıbbın ilk kuralı olan "önce zarar verme" olmalıdır.