Anesthetic Management in Juvenile Hyaline Fibromatosis: Case Report

Abstract

ÖZETJüvenil hiyalin fibromatozis (JHF) yaşamın erken dönemlerinde tüm vücutta yavaş büyüyen nodüller ile karakterize otozomal resesif geçişli kalıtsal bir hastalıktır. Yumuşak dokularda anormal doku artışı, eklem hareket kısıtlılığı ve eşlik eden diğer sistem patolojileri nedeniyle hava yolu ile ilgili sorunlar yaşanabilecek bu hastalarda, operasyonda önemli kan kaybı olabilmektedir. Operasyon sonrası olası solunum yetersizliği nedeniyle yoğun bakım gereksinimi olabileceği düşünülerek gerekli hazırlıklar yapılmalıdır. Bu olgu sunumunda 7 yaşında JHF'li hastada anestezi yaklaşımlarının tartı-şılması amaçlandı.Anahtar kelimeler: Jüvenil hiyalin fibromatozis, anestezi, hava yolu kontrolü SUMMARY Anesthetic Management in Juvenile Hyaline Fibromatosis: Case ReportJuvenile hyaline fibromatosis (JHF) is an autosomal recessive congenital disorder characterized by slow-growing nodules on the body in the early stages of life. Abnormal tissue growth in soft tissues, limited joint mobility, and other system abnormalities may lead to airway problems in these patients and also massive blood loss during operation might occur. Preparations should be made in the intensive care unit due to potential respiratory failure after the operation. In this case report, we aimed to discuss the anesthetic management modalities in a 7 year-old JHF patient.