Anesthetic management in a pediatric patient with Noonan syndrome, hypopituitarism and hypothyroidism: A case report

Abstract

Noonan syndrome is a genetically transmitted autosomal dominant disorder characterized by various anatomic anomalies and pathophysiologic derangements. Associated anomalies include hyperthelorism, ptosis, micrognathia, downward sloping palpebral fissures, low-set ears, abnormal helix of ear, deeply grooved philtrum, short and/ or webbed neck, low hairline and cervical vertebral anomalies. Patients with Noonan syndrome are known to present with challenging airways. Tracheal intubation can be difficult because of airway and cervical vertebral anomalies and bag mask ventilation may be difficult because of asymmetrical face. We present a case of anesthetic management for Noonan syndrome. J Clin Exp Invest 2013; 4 (2): 238-241 Key words: Anesthesia, general, noonan syndrome, airway management ÖZETNoonan sendromu değişik patofizyolojik düzensizlikler ve değişik anatomik anomalilerle görülen, otozomal dominant genetik geçişle karakterize bir hastalıktır. Bu sendromla ilişkili anomaliler, hipertelorizm, pitozis, mikrognati, aşağı dönük palpebral fissürler, düşük yerleşimli-anormal heliksli kulaklar, derin oluklu filtrum, kısa ve/veya yele boyun, düşük ense saç çizgisi şeklinde dismorfik bulgulardır. Noonan sendromu tanısı almış hastalar zor hava yolu ile karşımıza çıkar. Trakeal entübasyon hava yolu ve servikal vertebral anomalilere ve maske ile ventilasyon asimetrik yüz yapısına bağlı olarak zor olabilir. Biz Noonan sendromlu bir olguya anestezik yaklaşımımızı sunmak istedik.Anahtar kelimeler: Anestezi, genel, noonan sendromu, hava yolu yönetimi GİRİŞ Noonan sendromu; 1:1000-1:2500 insidanslı otozomal dominant geçişli bir hastalıktır [1]. Mikrognati, kısa ve/veya yele boyun, şeklinde dismorfik bulgularla tanımlanabilir. Bunun yanı sıra kısa boy, sternal deformite (yukarıda pektus karinatum, aşağıda pektus ekskavatum) sıkça rastlanan bulgulardır [1][2]. Noonan sendromlu hastalarda sıklıkla kardiyak anomaliler de mevcuttur. Pulmoner kapak darlığı en sık görülen (%25-90) kalp anomalisidir. Hipertrofik kardiyomiyopati hastaların %20-25 inde saptanmaktadır, daha az sıklıkta eşlik eden diğer doğumsal kalp hastalıkları, atrial, ventriküler, atrio-ventriküler septal defektler ve patent duktus arteriosus şeklin-de sıralanabilir [1][2]. Noonan sendromlu hastalarda anestezi yönetimi bazı zorluklar içerir. Mikrognati, kısa ve yele boyun, sternal deformiteler, servikal vertebral füzyon nedeni ile entübasyon zorlukları olması, kardiyak anomaliler nedeni ile anestezi indük-siyonu ve idamesi, postoperatif bakım zorluklarının olması, hematolojik anomaliler nedeni ile kanamaya ve enfeksiyona meyil bu zorluklardan bazılarıdır.Bu olgu sunumunda, Noonan sendromu tanısı alan ve beraberinde panhipopituitarizm ile hipotiroidi ve insülin bağımlı büyüme hormonu eksikliği bulunan, DKÇ (Doğumsal kalça çıkığı) operasyonu için, genel anestezi uygulanan hastada, anestezik yaklaşımımızı sunmayı amaçladık. OLGU DKÇ (Doğumsal kalça çıkığı) operasyonu planlanan 9 aylık kız çocuğu hasta, genel anestezi uygulanmak üzere preoperatif olarak değe...