ANCA negative pauci-immune glomerulonephritis with systemic involvement

Abstract

Systemic vasculitides (SV) are a group of diseases with multi system involvement and varied clinical presentation. Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) testing has high sensitivity and specificity for SV. We describe the clinical course of four patients who had pauci-immune glomerulonephritis with systemic involvement without serological ANCA positivity; they were followed up for a cumulative 55 patient months. The mean Birmingham vasculitis score score was 23. All four had systemic symptoms with arthralgias and fever (100%). Neurological manifestations were seen in two patients (66%). Accelerated hypertension was seen in one. One patient had pulmonary renal syndrome. Renal manifestation was characterized by nephrotic range of proteinuria with glomerular hematuria in all (100%) and severe renal failure requiring dialysis in three (66%). At admission the mean blood urea was 146 ± 19 mg% and mean serum creatinine was 5.6 ± 1.9 mg%. Renal biopsy revealed focal proliferative glomerulonephritis with crescents only in 20-30% of glomeruli. There was significant chronic interstitial involvement in two patients (66%). Therapy with pulse steroids, cyclophosphamide, and mycophenolate mofetil (MMF) was effective in three patients while one died with lung hemorrhage. In conclusion, majority of patients with ANCA negative pauci-immune glomerulonephritis have multi-system involvement at admission. Renal biopsy is characterized by focal proliferative lesions with crescents and significant chronic interstitial fibrosis. Immunosuppressive drugs in the form of corticosteroids, MMF and cyclophosphamide bring about marked renal recovery in most patients.

Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA)-Negative Small Vessel Vasculitis: A Rare Cause of Pulmonary Renal Syndrome

“…Only a small percentage of ANCA-negative pauce-immune vasulitis present with otolaryngological and pulmonary symptoms (6,10) in contrast to ANCAassociated vasculitis where paranasal sinus and lung involvement are predominant, with a high prevalence of pulmonary haemorrhage (40%) in MPO positive patients (11). The mechanisms leading to the occurrence of ANCA-negative vasculitis are not very clear.…”

Problems in the Diagnosis and Treatment of Anca-Associated Systemic Vasculitis: In the Focus of Anca-Negative Pauci-Immune Glomerulonephritis

“…Большинство исследователей отмечают, что гломе-рулосклероз и интерстициальный фиброз более выраже-ны у АНЦА-негативных пациентов, чем при АНЦА-ассо-циированном ГН [15,25,38,39]. Вместе с тем, в отличие от работы французских исследователей, отметивших сходство воспалительных морфологических изменений О р и г и н а л ь н ы е и с с л е д о в а н и я…”

“…2). Так, в Азии в общей когорте больных рauci-иммунным ГН была выше частота АНЦА-негативных случаев (33-39 и 3-27% соответственно), па-циенты были моложе (35-40 и 55-65 лет соответственно), при биопсии почки чаще выявляли клубочки с полулуния-ми (67-76 и 48-50% соответственно), была выше потреб-ность в ГД (43-68 и 10% соответственно) и наблюдалась склонность к нефротической протеинурии [22,38]. При этом наши данные в целом приближались к европей-ским.…”

“…В китайской группе АНЦА-негативный ГН реже сопровождался как поражением рес-пираторного тракта в частности, так и экстраренальными проявлениями СВ в целом [22]. С другой стороны, в не-большом индийском наблюдении 4 случаев АНЦА-нега-тивного pauci-иммунного ГН, который характеризовался протеинурией нефротического уровня, гематурией и тяже-лой почечной недостаточностью с потребностью в ГД у трех из четырех пациентов, во всех случаях были отмече-ны системные проявления (BVAS в среднем 23 балла) с арт-ралгиями и лихорадкой, у двоих пациентов с неврологиче-скими проявлениями и у двоих с поражением легких, в од-ном случае осложнившимся фатальным легочным крово-течением [38]. Имеются и другие единичные клинические наблюдения тяжелого легочно-почечного синдрома с ле-гочным кровотечением, ассоциированного с АНЦА-нега-тивным рauci-иммунным ГН [46].…”

Anca negative pauci-immune crescentic glomerulonephritis and mixed connective tissue disease: a case study

“…Pauci-immune crescentic glomerulonephritis (CrGN) is the most common cause of rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) in adults. 1,2 Mostly, CrGN is attributed to systemic small-vessel vasculitis, like granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, but also with renal limited vasculitis in a small number of cases. CrGN and RPGN share a common serologic hallmark, defined by the presence of the anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCAs), and for this reason they are known as ANCA-associated vasculitis.…”