Anästhesie bei Patienten mit Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel

Abstract

Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency, a frequent congenital human enzyme defect, is the most frequent cause of hemolytic anemia triggered by drugs or infectious diseases. Drugs which induce acute hemolysis in patients with G6PD deficiency are often used in anesthesia and perioperative pain therapy. Considering the fact that patients from geographic regions with a high prevalence of the disease are often treated in European hospitals, special attention should be paid to this problem. We report a case of a 30-year-old female patient with favism and review the disease and anesthesia-related implications.

Uso da penicilina para tratar uma pneumonia lobar em paciente pediátrico com deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase: relato de caso e revisão da literatura

“…Além disso, alguns medicamentos que são usados para tratá-las, também foram classificados ou ainda estão sendo investigados como possíveis agentes causadores de crise hemolítica 11,12,17 . Atualmente, existem escassos dados documentados sobre a segurança ou risco do uso da penicilina em pacientes com deficiência de G6PD (Tabela 3) 18,19 . A antibioticoterapia, parte de protocolos perioperatórios, tem levantado a questão do uso de penicilina por estes pacientes.…”

“…Um estudo tem mostrado que, em doses terapêuticas e/ou para pacientes que são classificados como classes IV e V para deficiência de G6PD, a penicilina pode ser segura 18 . Por outro lado, outro estudo tem demonstrado que a penicilina não é segura 19 . O risco de crise hemolítica em pacientes com deficiência de G6PD depende das características do fármaco, bem como da classe de variante da enzimopatia (niveis de atividade resídual da enzima).…”

“…Além disso, os níveis da atividade enzimática pode variar devido ao fenómeno de inativação do cromossomo X (mosaicismo) 10 . No momento da utilização da penicilina, a restrição imposta pelos níveis de atividade de G6PD pode ser crucial para a sobrevivência das hemácias, uma vez que o grau do estresse oxidativo pode gerar diferentes quadros de crise hemolítica [11][12][13]18,19 . As contagens de promielócitos, mielócitos e metamielócitos foram de 0/mm 3 para todos os três exames (intervalo de referência = 0/mm 3 ); Hb = hemoglobina; VCM = volume corpuscular médio; HCM = hemoglobina corpuscular média; CHCM = concentração de hemoglobina corpuscular média; RDW = Índice de anisocitose.…”

Peas, beans, and the Pythagorean theorem – the relevance of glucose‐6‐phosphate dehydrogenase deficiency in dermatology

“…Severe hemolytic anemia is treated symptomatically. In addition to transfusion of erythrocyte concentrate, crystalloid or colloid solutions may be given; forced diuresis and alkalization of the urine may be performed to prevent denatured hemoglobin from clogging the renal tubules [31].…”