Während bei einer Reihe von Krankheitsbildern eine klare Indikation zur Durchführung von Aphereseverfahren besteht, werden diese -oftmals in Ermangelung anderer therapeutischer Optionen -auch bei weniger eindeutigen Erfolgsaussichten zur Anwendung gebracht. Meist bietet dann die zugrunde liegende Pathophysiologie die Rationale für dieses Vorgehen. In der nachfolgenden Zusammenstellung finden sich daher, beginnend mit nephrologischen Erkrankungen mit klarerer Evidenz, alle Krankheitsbilder, die für eine Behandlung mittels der derzeit verfügbaren Aphereseverfahren in Frage kommen. Hierbei hat der Großteil der existierenden Arbeiten die Anwendung des therapeutischen Plasmaersatzes (TPE) und der Immunadsorption (IAS) untersucht.
Erkrankungen mit etablierter Aphereseindikation
ANCA-assoziierte VaskulitisSystemische Vaskulitiden sind komplexe Systemerkrankungen, deren natürlicher klinischer Verlauf durch etablierte Therapieansätze massiv beeinflusst werden kann. Im Rahmen von Vaskulitiden der kleinen Gefäße kommt es häufig zur Beteiligung der Nieren und Entstehung eines pulmorenalen Syndroms. Häufig besteht eine Assoziation mit dem Nachweis von antinukleären zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA), deren direkte pathogenetische Bedeutung in zahlreichen experimentellen Ansätzen gezeigt wurde [1, 2]. In den letzten Jahren konnte eine Reihe von multizentrischen Studien zur Etablierung einer standardisierten Therapie führen [3], seit kurzer Zeit einschließlich der Anti-CD20-Therapie mittels Rituximab [4]. Bereits vor der Entdeckung der ANCA im Rahmen der pauci-immunen Glomerulonephritis im Jahr 1982 wurde aufgrund von Erfolgen im Rahmen der Anti-GBM-Erkrankung auf den TPE zurückgegriffen. Auf der Basis der Entdeckung der pathogenetisch relevanten ANCA ergibt sich auch eine Rationale für den systematischen Einsatz dieser Therapieverfahren bei einer Vaskulitis der Nieren-und Lungengefäße. Aufgrund von Erfahrungen bei den 5 % der Fälle von Kleingefäßvaskulitiden ohne AK-Nachweis ist aber auch von einer Wirksamkeit des TPE außerhalb der Antikörperelimination auszugehen. Der TPE führt insbesondere auch zu einem Austausch pathophysiologisch relevanter Komplementkomponenten, von Gerinnungsfaktoren, Immunglobulin-Subklassen, Lymphozyten und Adhäsions molekülen [5]. Insgesamt 9 randomisierte kontrollierte Studien belegen die Wirksamkeit des TPE bei Patienten mit schwerer Nierenbeteiligung, definiert als ein Serum-Kreatinin-Wert von über 500 µmol/l bzw. 5,8 mg/dl. Die größte Studie hierzu schloss insgesamt 132 Patienten mit schwerer renaler Beteiligung ein und konnte nach 12 Monaten eine 24-prozentige Reduktion der dialysepflichtigen
Die Evidenz für den Einsatz von Aphereseverfahren bei nephrologischen Erkrankungen ist stark vom Krankheitsbild und deren Akuität abhängig.Für eine Reihe nephrologischer Erkrankungen ergeben sich damit klare Indikationen für die Anwendung eines Aphereseverfahrens. Hierzu gehö-ren die ANCA-assoziier ten Vaskulitiden, bei denen in Fällen der schwerer Nieren beteiligung (Serum-Kreatinin-Wert > 500 µmol/l bzw....