Anaesthetic management of a parturient with severe muscular dystrophy, lumbar lordosis and a difficult airway

Anaesthetic management of a woman with autosomal recessive limb-girdle muscular dystrophy for emergency caesarean section

“…Severe pelvic girdle muscle weakness and respiratory insufficiency appear to be associated with increased obstetric complications. 3,4 In patients with AR-LGMD trunk muscle and pelvic girdle weakness in particular are considered risk factors for obstetric intervention, with one reported case of dystocia, and appear to increase the frequency of emergency caesarean section with elective surgery recommended in such cases. 4 In our case the presence of severe respiratory compromise, progressive proximal and trunk muscle weakness along with a previous history of instrumental delivery for a prolonged second stage were taken into consideration when planning the mode of delivery.…”

Schwere Muskeldystrophie und Schwangerschaft

“…Das Narkosegerät muss vorher ausreichend lange mit Sauerstoff gespült werden (nach Herstellerangabe; [7,9]). Nach einer Intubationsnarkose muss mit einer Beeinträchtigung der Atemmechanik und entsprechenden respiratorischen sowie pulmonalen Komplikationen gerechnet werden [11].…”

“…Spinalanästhesie, Periduralanästhe-sie (PDA) und "combined spinal epidural anaesthesia" (CSE) wurden bei Schwangeren mit Muskeldystrophie sicher angewendet [11]. Die PDA und die CSE haben den Vorteil, dass das Lokalanästheti-kum in kleinen Boli appliziert und eine zu hohe Ausbreitung nach thorakal mit Beeinträchtigung der Atemmuskulatur vermieden werden kann [11].…”

“…Die PDA und die CSE haben den Vorteil, dass das Lokalanästheti-kum in kleinen Boli appliziert und eine zu hohe Ausbreitung nach thorakal mit Beeinträchtigung der Atemmuskulatur vermieden werden kann [11]. Intrathekal applizierte Opioide können u. U. zu einer Atemdepression führen und sollten bei Patientinnen mit Muskeldystrophie und einer eingeschränkten respiratorischen Funktion zurückhaltend eingesetzt werden.…”

“…Eine respiratorische Beteiligung lag anamnestisch ebenfalls nicht vor, jedoch bestand die Mög-lichkeit, dass sich diese nach SPA durch eine thorakale Blockade demaskiert. In dieser Situation erscheint die PDA vorteilhaft, da die fraktionierte Gabe des Lokalanästhetikums eine Titration der Hö-he ermöglicht [11]. Die betreuenden Anäs-thesisten entschieden sich jedoch für die SPA, da diese folgende …”