Anaesthetic management in maple syrup urine disease

Abstract

SummaryTwo children with n q l r sj 'rup

Anaesthesia in patients with maple syrup urine disease

“…Hierzu sollten die Aminosäuren im Plasma und ein Ketostix im Urin bestimmt werden. Ebenso sind Natrium, Glucose, Serumosmolalität und Blutgasanalyse initial zu bestimmen sowie anschließend zu über-wachen [3]. Die kontinuierliche enterale Zufuhr, unter Einhaltung der präopera-tiven Nüchternzeit, mit dem bekannten leucin-, isoleucin-und valinfreien Aminosäurengemisch sowie ausreichend Kalorien in Form von Kohlenhydraten und Fetten ist zu gewährleisten [1].…”

“…Ein theoretischer Vorteil liegt zusätzlich in der antikonvulsiven Eigenschaft von Propofol bei gleichzeitiger Lipidzufuhr. Im Gegensatz zu Ketamin, das von anderen Autoren aufgrund der antikonvulsiven Eigenschaften empfohlen wird [2], ist unter Propofol kein Anstieg des intrakraniellen Drucks beschrieben [3]. Die Durchfüh-rung einer balancierten Inhalationsanäs-thesie mit Sevofluran und Lachgas-Sauerstoff-Gemisch (50:50%) mit zusätzlich Remifentanil kann insbesondere bei Kindern diskutiert werden [2,3].…”

“…Im Gegensatz zu Ketamin, das von anderen Autoren aufgrund der antikonvulsiven Eigenschaften empfohlen wird [2], ist unter Propofol kein Anstieg des intrakraniellen Drucks beschrieben [3]. Die Durchfüh-rung einer balancierten Inhalationsanäs-thesie mit Sevofluran und Lachgas-Sauerstoff-Gemisch (50:50%) mit zusätzlich Remifentanil kann insbesondere bei Kindern diskutiert werden [2,3]. Die eher atypische Durchführung einer neuromuskulären Blockade mit Atracurium bei Atemwegsmanagement mithilfe einer Larynxmaske diente in dem vorgestellten Fall lediglich der Sicherstellung der Immobilisation bei sehr heiklem Operationsgebiet.…”

Procedural Sedation for Children With Special Health Care Needs

“…PSA agents such as propofol, narcotics, benzodiazepines, and ketamine all have case reports describing their successful use in children with unusual inborn errors of metabolism. [75][76][77][78][79][80][81][82][83][84] Metabolism or excretion of any sedation or analgesia agent may be prolonged in children with liver or kidney problems. These effects do not impact the initial dosing of a sedative or narcotic, only the timing and amount of subsequent doses.…”

The Anaesthetic Management of a Patient with Maple Syrup Urine Disease

“…This disease, presenting with an odour similar that of maple syrup, is one of the common metabolic diseases in Turkey. If patients who seem healthy during birth are not treated, neurological pictures, such as ataxia, hypertonia and seizures associated with acute and chronic brain dysfunction, can develop (1). Any stress factor, like infections or surgical interventions, can lead to severe conditions, including ketoacidosis, hypoglycaemia, hyperammonemia, rapid neurological disruption, cerebral oedema and death, in this group (2).…”