An unusual neck tumor in a young pregnant woman: challenge diagnosis and response to treatment

Abstract

We report the case of a 19-year-old woman 33 weeks pregnant who presented a painful mass of progressive growth in the neck, having also dysphonia and dyspnea. Physical examination revealed a primary laryngeal tumor. A neuroendocrine small-cell carcinoma was diagnosed after histopathology, immunohistochemistry and genetic studies. Chemo-radiotherapy with a cisplatin-etoposide schedule was administered. Despite obtaining a complete response, the patient relapsed and finally survived 35 months with successive cisplatin-based treatments. Small-cell neuroendocrine carcinoma of the larynx is an uncommon entity, differential diagnosis can be problematic and treatment is challenging.

Kleinzelliges neuroendokrines Karzinom des Kopf-Hals-Bereichs: eine Übersichtsarbeit und Fallserie

“…Bisherige Erkenntnisse weisen darauf hin, dass die alleinige chirurgische Therapie oder auch ggf. die Kombination mit einer Radiatio nicht als Erstlinientherapie geeignet ist, da diese Therapieformen keinen Einfluss auf die lokale Tumorkontrolle zu haben scheinen [2,5]. Eine Metaanalyse von 436 Fällen kommt zu dem Schluss, dass Patienten mit KNK des Larynx in Bezug auf das Gesamtüberleben am stärksten von einer primären Radiochemotherapie profitieren [5].…”

“…Der Altersgipfel bei Erstdiagnose liegt zwischen 50 und 70 Jahren [1,2]. Die meisten Patienten weisen als Risikofaktor Nikotinabusus in der Krankengeschichte auf [2]. Evidenzbasierte Therapieempfehlungen sind rar.…”

Kleinzelliges neuroendokrines Karzinom des Kopf-Hals-Bereichs: eine Übersichtsarbeit und Fallserie

“…Die 5-Jahres-Überlebensrate nach Standardtherapie mit primärer Radiochemotherapie differiert abhängig vom Manifestationsort. Der Larynx ist die am häufigsten betroffene Region im Kopf-Hals-Bereich 1 2 3 .…”

“…Das KNK des Larynx ist eine aggressive Tumorerkrankung und hat mit einem 5-Jahres-Überleben von 5 % 1 2 und einer mittleren Überlebenszeit von 9,8 Monaten eine sehr schlechte Prognose 4 . 90 % der Patienten entwickeln letztlich systemische Metastasen 5 .…”

“…Neuroendokrine Tumoren, darunter auch das KNK, machen anteilsmäßig weniger als 1 % aller Larynxkarzinome aus 4 7 . Der Altersgipfel bei Erstdiagnose liegt zwischen 50 und 70 Jahren 1 2 . Die meisten Patienten weisen als Risikofaktor Nikotinabusus in der Krankengeschichte auf 2 .…”