An immunologic abnormality common to Bickerstaff's brain stem encephalitis and Fisher's syndrome

The Miller Fisher Syndrome

“…Findings of dense concentrations of GQ1b ganglioside in the oculomotor, trochlear, and abducens nerves may explain the relationship between anti-GQ1b antibodies and the development of ophthalmoplegia [8]. Notably, anti-GQ1b antibodies were also found in Bickerstaff brainstem encephalitis, and at present both syndromes are considered as part of a spectrum of similar disorder [9][10][11][12][13].…”

Bickerstaff Brain Stem Encephalitis: Case Report

“…1 Tedavide PF, IVIg ve kortikosteroid kullanılmaktadır. 2 Odakai ve ark.nın çalışmasında, BE olgularının %74'ünde bilinç bozukluğu, %60'ında kas güçsüz-lüğü, %58'inde derin tendon refleksi (DTR) kaybı, %24'ünde DTR artışı, %40'ında Babinski pozitifliği, %16'sında derin duyu kaybı, %31'inde yüzeyel duyu bozukluğu, %45'inde fasiyal güçsüzlük, %34'ünde internal oftalmopleji ve bulbar palsi, %29'unda blefaroptozis, %27'sinde nistagmus, %30'unda kraniyal MRG'de beyin sapı, ak madde, bazal ganglionlar ve serebellumda T2 ağırlıklı sekanslarda hiperintens görüntüler, %38'inde aksonal dejenerasyon, %6'sında demiyelinizan baskınlık olmak üzere toplam %44'ünde anormal motor sinir ileti çalışması ve tüm hastalarda ataksi saptanmıştır. Hastaların %66'sında ise anti-GQ1b IgG pozitif bulunmuştur.…”

Guillain-Barré Syndrome

“…Bickerstaff's brain stem encephalitis (BBE) is a variant affecting 10 % of MFS cases and is characterized by alteration in consciousness, hyperreflexia, ataxia, and ophthalmoplegia [19,20]. BBE is associated with an antecedent infection (92 %), elevated CSF protein (59 %) anti-GQ1b antibody (66 %) [21,22] and brain magnetic resonance imaging abnormalities (30 %) [22]. A paraparetic variant affecting the legs predominantly with areflexia and sparing the arms mimics an acute spinal cord lesion and is associated with back pain [23].…”